僵人综合征stiffman syndrome

上海仁济医院疼痛科王祥瑞回复：

僵人综合征stiffman syndrome 同济大学附属东方医院疼痛科王祥瑞

一、定义及表现

以躯轴和下肢肌肉过度收缩，伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病。起病隐袭，常为慢性波动性，两性均可发病，男性多于女性。起病隐袭，常无明显诱因，发作时病人剧烈疼痛，哭喊，惊恐，大声嚎叫、出汗、心律不齐等，严重者可致骨折或肌肉撕裂。病程为5日到4月不等,患者体内可检出多种高滴度自身抗体，并伴有其他自身免疫病。临床表现常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬，关节固定，随意活动受限，严重时关节固定为僵人样姿势，国内以咀嚼肌多见，其次颈肌首发。除肌肉僵硬及运动障碍外，少数可伴锥体束征,但是睡眠后僵硬消失。腹肌呈板样坚实，主动肌和对抗肌可同时受累。

二、机制

文献报告SMS可伴有与自身免疫有关的疾病，如恶性贫血、甲状腺功能亢进、甲状腺炎、肾上腺皮质功能不全、白斑病、胰岛素依赖性糖尿病等，部分患者病前有感染史，其脑脊液白细胞、蛋白或免疫球蛋白轻度升高。苯二氮卓类是目前治疗本病的首选药物。本病若无并发症，预后良好。

三、诊断标准：1.体轴肌（含面肌、咀嚼肌）持续僵硬并强直，呈“板样”（肢体近端肌可受累）；2.异常的体轴姿势（常为过度的腰脊柱前凹）；3.突发痛性痉挛，由随意运动、情绪烦乱或未意料的听觉及体感刺激引起，睡后减轻或消失；4.至少在一条体轴机出现持续的运动单位活动（CMUA）；5.肌电图静息电位可有正常动作电位发放，发作时肌电发放增强，注射安定后电位发放减弱或消失；6.用安定类药物治疗有特效，安定可以抑制儿茶酚胺神经的活动，降低α运动神经元的兴奋性，并增强GABA的中枢抑制作用，使尿中MHPG下降。GAD为GABA能神经的胞质内切酶，使谷氨酸转化为GABA;GAD抗体升高可能影响GABA的合成或功能障碍，使GABA的抑制作用降低。7.排除肿瘤所致的转移灶。有报道予SMS病人鞘内主射巴氯芬75ug和100ug后可减轻僵直和痉挛。巴氯芬为GA衍生物，能抑制脊髓单突触和多突触神经元间传递，对高位中枢神经无亦有抑制作用，有显著肌松作用。

一般常规化验正常，血清肌酶正常或轻度升高，尿肌酸可能升高，血清及脑脊液中GAD抗体阳性有助诊断。脑脊液白细胞、蛋白和免疫球蛋白IgA、IgG、IgM可轻度升高。①常规肌电图检查，可见安静时拮抗肌群大量连续性正常运动单位活动，外界刺激可使之增强，患者不能自控，睡眠或肌松剂可使其减弱或消失，神经传导速度正常。②MRI多数正常，少数患者脑干或颈髓有一过性T2加权像高信号改变。③肌肉活检多为正常，有的可见肌纤维轻度透明样变，周围神经正常。

四、中医

此病因体虚汗出，津液耗伤，筋脉失于濡养所致，中医治疗宜和营解肌，舒缓项强。通经活属，活血化瘀。