间质性肺疾病病理学的那些事儿

间质性肺疾病是以间质增生、炎症细胞浸润为主要病理改变的一组异质性疾病，其种类繁多，诊断和鉴别诊断非常困难，需要临床、影像医师不断交流，才能做出较为客观正确的病理诊断。尽管如此，间质性肺疾病的病理诊断也不是无章可循，掌握间质性肺疾病的主要病理改变和分布特点，并与临床、影像结合，还是能够对相当多的间质性肺疾病做出病理诊断的。下面我们就来说说间质性肺疾病的常见病理改变。

纤维组织增生为主的病变

各种原因的慢性肺损害都有可能导致肺间质纤维组织增生、间质胶原化，直至肺结构破坏和蜂窝肺的形成，常伴有不同程度的慢性炎症细胞浸润。肺实质内纤维组织增生早期可以位于肺泡隔、小气道周围、胸膜下、小叶间隔周围或随机分布，增生的纤维组织可以弥漫，也可以呈片状，晚期主要是蜂窝状改变，即正常肺结构破坏，形成大小不等的囊腔。

弥漫性炎性细胞浸润为主的病变

不同原因引起的肺损害，导致肺泡隔、小气道周围大量炎症细胞浸润，一般没有肺泡结构的破坏和重建，没有明显的纤维化，炎症细胞多为淋巴细胞、浆细胞，少数情况下可以是中性粒细胞及嗜酸粒细胞，常伴有肺泡上皮的增生。

肺泡腔和小气道填充为主的病变

肺泡腔及小气道填充物可以是各种物质、细胞成分，也可以是组织成分。最具特征的肺泡腔内物质沉积是肺泡蛋白沉着症，肺泡腔内大量颗粒状嗜伊红物质沉积，常有不同程度的组织细胞反应，有时可有细胞碎片，一般无肺泡隔的炎症浸润和纤维性增宽。脱屑性间质性肺炎及其他病变（如呼吸性细支气管炎、药物吸入性肺损伤）引起的肺泡腔内大量肺泡巨噬细胞沉积。

小气道病变为主要病理改变的疾病

小气道病变分为炎症、纤维化及肉芽肿为主的病理改变。炎症为主的小气道病变包括急、慢性细支气管炎。结缔组织病有关滤泡性细支气管炎，弥漫性泛细支气管，吸烟相关性呼吸性细支气管炎等。以纤维化为主要病理改变的小气道病变有：各种原因引起的闭塞性细支气管炎，原因不明的气道中心性间质性肺炎。肉芽肿性小气道病变包括感染、结节病及吸入性肉芽肿性细支气管炎等。

肺血管改变为主的疾病

肺血管病变分为血管炎症、肺动脉高压肺血管病变。肺血管炎作为弥漫性肺疾病的伴发病理改变很常见，如细菌性、病毒性肺炎可伴发小血管炎症，慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、药物性肺炎、移植后肺病常伴发肺血管炎。以血管炎为主要病理改变的弥漫性肺疾病并不多见，多为系统性血管病变累计肺；肺动脉高压作为伴发病理改变在间质性肺疾病中很常见，与间质性肺炎的程度有关，如普通型间质性肺炎（UIP）中常见肺动脉高压导致血管损害，会加剧缺氧，因此需要对肺动脉高压的血管变化进行描述。

肉芽肿性病变

肉芽肿是间质性肺疾病常见的一种组织学改变，伴发于各种间质性病变中。肉芽肿组织学表现为炎症细胞、上皮样组织细胞、纤维（母）细胞，伴或不伴多核巨细胞形成的结节；根据组织学改变可进一步将肉芽肿分为坏死性和非坏死性、血管炎性肉芽肿、形成不良的肉芽肿等。