主动脉弓缩窄与主动脉弓离断的产前超声诊断（2）

（二）主动脉弓中断：主动脉弓中断与主动脉弓严重缩窄在产前超声中有时很难鉴别，两者超声表现为很多相似之处，往往会把严重主动脉弓缩窄误诊为主动脉弓中断。产前超声发现主动脉弓显示不清时，不要急于诊断主动脉弓中断，应叠加彩色多普勒后多角度多平面去观察主动脉弓情况。
（1）四腔心切面左、右心明显不对称，左心室较右心室为小，右心室与左心室横径之比大于1.3。合并室间隔缺损时，四腔心切面向左室流出道稍偏斜即可显示室间隔上部连接性回声中断。
（2）左室流出道切面及3VV切面发现升主动脉内径明显较主肺动脉内径小。
（3）在3VT切面上表现为主动脉弓总呈横断面图像，其内径明显较肺动脉内径小，和降主动脉不相连续，这是主动脉中断一特征性超声表现。但要对主动脉弓中断进行分型则需要显示主动脉弓长轴切面，主动脉弓长轴切面亦表现为升主动脉与降主动脉间的主动脉弓中断，不同类型主动脉弓离断其主动脉弓中断部位不同：A型中断部位在主动弓峡部，B型中断部位在主动脉弓的左颈总动脉与左锁骨下动脉间，C型中断部位在主动脉弓的右无名动脉与左颈总动脉间。应在上述两切面上叠加彩色多普勒，对鉴别主动脉弓中断和严重主动脉弓缩窄非常重要。
（4）动脉导管弓长轴切面显示动脉导管粗大。观察是否有头臂部的动脉发自降主动脉起始部与及相应的头臂部动脉数目，对确定主动脉弓中断类型有一定帮助。A型中断时，无头臂部动脉发自降主动脉起始部。B型中断时，左锁骨下动脉发自降主动脉起始部。C型中断时，左锁骨下动脉和左颈总动脉发自降主动脉起始部。上述类型合并迷走右锁骨下动脉时，在3VT切面上叠加彩色多普勒可显示右锁骨下动脉发自起始部，并绕过食管及气管后方向右侧走行。（5）怀疑B型主动脉离断时，应重点观察胎儿胸腺情况，测量胸腺大小。
（6）合并心脏其他畸形时，可有相应表现。
（7）由于本病可合并多种心外畸形，故应对胎儿各结构进行系统详细检查，尽可能检出相应部位的畸形。


三、主动脉弓缩窄与主动脉弓中断的诊断思路：
1、诊断主动脉弓缩窄或离断的主要切面是：四腔心切面，左、右室流道出切面，三血管切面，主动脉弓及动脉导管弓长轴切面，三血管-气管切面，气管-左、右支气管冠状切面，主动脉峡部、动脉导管与降主动脉Y形连接冠状切面（降主动脉上段冠状切面）。
2、四腔心切面发现左、右心室不对称，左心室偏小，右心室与左心室横径之比大于1.3时，常常是发现主动脉缩窄或主动脉弓中断的最初线索。
3、如果在左室流出道切面、三血管切面发现升主动脉内径明显较主肺动脉内径小时，存在主动脉弓中断或主动脉弓缩窄可能性进一步增加。
4、如果主动脉弓长轴切面不能完整显示时，要注意是否存在主动脉弓缩窄或离断的可能，应进一步行其他切面来验证。
5、正常3VT切面可显示主动脉弓横弓长轴切面，该切面可以完整直观地显示主动脉弓与降主动脉的连接关系，同时可以观察主动脉弓及峡部的管径大小。在此切面上，主动脉弓缩窄表现为主动脉弓内径小，尤其是降主动脉汇合处的主动脉弓（峡部）细小，是主动脉弓缩窄的表现；而主动脉弓在此切面总呈横断面图像，和降主动脉不相连续，是主动脉弓中断的特征。
6、3VT切面，由于主动脉缩窄段内径细小，二维超声有时难以显示清晰时，此时彩色多普勒有助于主动脉弓是缩窄还是离断的鉴别诊断。
7、气管及其分支冠状切面上，主动脉弓缩窄表现为左主支气管的左上方主动脉弓内径较动脉导管内径明显窄小（正常两者大小基本相等），前者常是后者的1/2-1/3；主动脉弓中断者在此切面上仅能显示动脉导管，而不能显示主动脉弓。
8、降主动脉上段冠状切面，主动脉弓缩窄表现为“Y”型连接明显不对称，位于外侧的动脉导管明显大于位于内侧的主动脉弓峡部（正常两者对称，内径大小相似）。而主动脉弓中断则不能显示出“Y”型结构，但B型可显示左锁骨下动脉图像，应注意区别。
9、产前主脉弓缩窄是发展的，主动脉弓发育不良和其它左心梗阻性损害的程度会随孕周的增大逐渐加重。因此，早期内径尚可的主动脉弓缩窄到出生时可能演化成主动脉弓广泛的发育不良。同样，早期轻度的左室缩小随妊娠的进展可以发展成严重的左心发育不良。
10、主动脉弓中断伴发的畸形主要有：Di-George综合征(TypeB中:10-50%)，迷走左或右锁骨下动脉、心内畸形（96%）包括室缺，左室流出道梗阻（主动脉瓣下狭窄或二叶式主动脉瓣），CHARGE综合征等。主动脉弓缩窄主要伴发畸形有室间隔缺损、左心发育不良等。