【疾病科普】自身免疫疾病的鉴别与诊断

文 | UpToDate

审 | 鲍 时 华 

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贴心小便签：

APS：抗磷脂综合征（自身免疫性疾病）；

APL：抗磷脂抗体；

SLE：系统性红斑狼疮；

aCL：抗心磷脂抗体；

Anti-β2GP- I：抗b2-糖蛋白I抗体；

LA:狼疮抗凝物；

HIT：血小板减少症。

鉴别诊断

1.其它引起动静脉栓塞的疾病：包括遗传性和获得性血栓形成倾向、解剖性血管阻塞、阵发性睡眠性血红蛋白尿、肝素引起的血小板减少症、骨髓增值性肿瘤等。这些疾病与APS的区别，在于它们的APL实验室检查结果为阴性。

2. 其它引起复发性流产的疾病：包括染色体异常、子宫畸形和内分泌异常（如甲状腺功能减退）。与APS的区别在于，这些情况通常不会有血栓形成的风险，APL实验室检查结果也为阴性。

3. 其它导致抗磷脂抗体阳性的原因：除了在APS患者中呈现阳性以外，APL也可能出现在部分健康人群（临床意义不明，大多数复查后变为阴性）、有过自身免疫疾病或风湿疾病的人群（如SLE）、曾使用过某些药物（阿莫西林，普萘洛尔，口服避孕药等）或者曾有细菌、病毒或原虫感染的患者中。

若某一患者只出现APL抗体阳性，而没有血栓形成事件和妊娠并发症是不足以诊断为APS的，APS的诊断必须与临床相结合。

总结与建议

临床上确诊可疑APS患者时应符合以下条件：

1.有一次及以上其它原因所不能解释的动/静脉血栓事件，年轻患者尤其需警惕。

2. 有过一次及以上的不良妊娠结局，包括孕10周后胎死宫内，严重先兆子痫或胎盘功能不良所导致的早产，多次孕10周内发生流产。

3. 其它原因所不能解释的血小板减少或者血凝集试验延长（如：APTT延长）。

其它与APS相关的临床特征包括网状青斑，瓣膜性心脏病，神经科检查发现认知缺陷和白质损伤等。

对于系统性免疫病患者，特别是SLE患者，应该结合患者症状，排除其患APS的可能。当患者梅毒血清学实验呈现假阳性时，可能提示其体内有抗磷脂抗体。怀疑有APS的患者，应从病史、体格检查和实验室检查三方面进行确诊，通常在临床怀疑APS诊断以后，立即进行初次抗体检查，12周后再复查。

需要检查的项目包括：

1.aCL的IgG或IgM（ELISA法）。

2. Anti-β2GP- I的IgG或者IgM（ELISA法）

3.LA的检测（dRVVT 和/或 APTT或者其它初筛方法）

临床中医生应当考虑其它能造成血栓栓塞和/或不良妊娠结局的原因，并行相应检查以明确诊断。但需要注意，APL也可能出现在部分健康人群、有过自身免疫或风湿疾病的人群、曾使用过某些药物或者曾有细菌、病毒或原虫感染的患者中。

专家评语

1.APS中除了抗心磷脂抗体、抗b2-糖蛋白抗体、狼疮抗凝物之外，还有很多亚型，目前临床缺乏比较稳定的抗体试剂盒，导致一部分APS患者漏诊；

2. 抗体滴度高低，抗体阳性频率和流产风险、血栓风险不成正比，低滴度抗体、偶发抗体阳性同样会对妊娠结局和血栓形成等产生影响；

3. IgA型抗体和血栓的形成可能有一定关系，我们的临床数据显示：aCL-IgA阳性患者孕前子宫动脉阻力明显高于阴性患者。

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