自身免疫性脑炎中的癫痫表型：从急性症状性癫痫发作到自身免疫性癫痫

J 神经外科精神病学

.2022 年 7 月 25 日;jnnp-2022-329195.

 doi： 10.1136/jnnp-2022-329195. 在线预印。

目的： 描述自身免疫性脑炎（AE）的临床和临床旁发现，治疗方案和长期结局，并密切关注癫痫。

方法： 在这项回顾性观察性队列研究中，我们在AE背景下招募了新发癫痫发作患者。我们比较了有和没有抗体证据的患者的临床和临床旁发现。

结果： 总体而言，263名患者（138名女性;中位年龄55岁，范围4-86）获得随访，中位时间为30个月（范围12-120）。在63.50%中检测到抗中性腺抗体。抗体阳性患者有多种癫痫发作类型（p=0.01）和普遍累及颞区（p=0.02）。在抗体阴性组中发现SE发作的患病率较高（p<0.001）。免疫疗法在88.60%中开处方，在61.80%有效。AE有利结局的独立预测因素是早期免疫治疗（p<0.001）和抗中性腺表面抗体的检测（p=0.01）。自身免疫性癫痫是43.73%的长期后遗症，81.73%与认知和精神障碍相关。发展性癫痫的独立预测因素是难以治疗发作时癫痫发作（p = 0.04），大量抗癫痫药物（p<0.001），随访时持续存在发作间期癫痫样分泌物（p<0.001）和急性期对免疫治疗反应差（p<0.001）。

结论： 识别继发于 AE 的癫痫发作是病因学驱动的癫痫发作管理的难得机会。在致病水平上的早期识别和治疗可以降低长期不可逆后遗症的风险。然而，发作时癫痫发作的严重程度是慢性癫痫发展的主要危险因素。本研究为管理建议提供了 IV 类证据。

关键字： 自身免疫性脑炎;癫痫。