有一种肺部广泛性的病变叫间质性肺疾病

上海市胸科医院呼吸内科  沈胤晨  李锋

间质性肺疾病（interstitiallungdisease，ILD）是一种以肺泡壁为主，包括肺泡周围组织及其相邻支撑结构的病变，其不同于普通的感染性疾病以及大家谈之色变的肺癌。这种病变可以波及气管的终末分支处和肺泡的实质成分，也被称为弥漫性实质性肺疾病。由于肺的主要通气/换气依靠肺泡完成，因此病变后肺的顺应性减低，导致限制性通气障碍，最后表现为呼吸困难和低氧血症。

间质性肺疾病的病因

引起间质性肺疾病的原因多达200种以上，包括有职业和环境相关（如硅，石棉，矿粉尘等）的间质性肺疾病，如矽肺、石棉肺、煤尘肺、农民肺等；风湿免疫疾病相关的间质性肺疾病，如类风湿性关节炎、红斑狼疮、干燥综合征；肉芽肿性疾病如结节病、过敏性肺炎、肉芽肿性多血管炎；还有一些药物或医疗治疗相关的疾病，如胺碘酮、利多卡因、抗癫痫药物、化疗药物（包括靶向药物）引起的药物性间质性肺疾病、放疗引起的放射性肺炎；也有一些疾病能够做出明确诊断的间质性肺疾病，比如淀粉样变、淋巴管肌瘤病、肺泡蛋白沉积症、肺泡微石症、肺郎格罕组织细胞增生症等。另外一大类目前病因不明的间质性肺疾病称为特发性肺间质病，如特发性肺间质纤维化。

间质性肺疾病的表现

逐渐加重的呼吸困难是本病的突出症状。患者在疾病早期可以有胸闷气急感但频率和程度不高，随着病情进展可以出现呼吸困难的加重，尤其是活动后呼吸困难更为常见，需要长期吸入氧气。部分患者有不同程度咳嗽，后期可以有杵状指，听诊两肺有固定的细湿啰音。到了疾病晚期，可以出现慢性肺动脉高压，慢性肺源性心脏病，甚至呼吸衰竭，危及生命。

间质性肺疾病的检查方法

胸部影像学

大多数肺间质肺病的患者胸部X线片或CT有异常表现，为弥漫分布的网状结节影，多位于基底部，周边或胸膜下区，随着病情进展，还会有蜂窝状改变，伴有或不伴牵张性支气管扩张。

肺功能

肺功能检查对于明确间质性肺疾病的严重程度，评估治疗效果和预后分析都有一定价值，多数的肺间质疾病表现为限制性通气功能障碍，弥散功能障碍。

纤维支气管镜检查

纤维支气管镜检查对于间质性肺疾病的诊断及病因分析有一定的价值。通过分析肺泡灌洗液有助于发现特异性感染原因，如过敏性肺炎或肉芽肿性病变等，一些疾病如肺泡蛋白沉积症的确诊和治疗都依赖于气管镜。

肺活检

对于部分诊断困难的间质性肺疾病的患者，可以采用开胸肺活检来确诊。受到观念的影响，目前国内愿意接受开胸肺活检的患者很少。

间质性肺疾病的治疗

对于有明确病因的间质性肺疾病，要进行对因治疗。比如，停止有害物质的吸入、停止使用导致肺间质性改变的药物，对于风湿免疫性疾病要积极治疗原发疾病。

不能诊断出病因的间质性肺疾病，通常是对症治疗，比如吸氧、使用改善肺功能的药物。

针对间质性肺疾病，尤其是出现肺纤维化的情况下，几乎没有特效药物。既往曾经把糖皮质激素作为间质性肺疾病的首选药物，目前看来，这是过度使用。糖皮质激素仅对部分的间质性肺疾病有效，对于大多数间质性肺疾病无效。目前可供选择的主流药物治疗主要是吡非尼酮、乙酰半胱氨酸，其中吡非尼酮可以抑制肺内胶原纤维形成，抑制肺功能下降和病情进展都有较好作用。

终末期的间质性肺疾病出现严重肺纤维化，明显的呼吸衰竭时，肺移植是唯一有效的治疗手段。作为国内最早开展肺移植的单位之一，上海市胸科医院胸外科成立肺移植病区，正在大力开展肺移植治疗此类疾病。