结节病，可不是肺部小结节

结节病（sarcoidosis）是一种原因不明的以非干酪性上皮样细胞肉芽肿为病理特征的系统性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90%以上患者可累及肺部，其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。下面，让我们一起来具体了解一下结节病。

一、胸内结节病

90%以上的结节病患者可累及肺部。呼吸道症状一般比较轻，以干咳多见。1/3～1/2的结节病患者临床上有呼吸困难、干咳和胸痛的表现，有些患者可有运动后呼吸困难和/或胸部紧缩感，个别病例可达到相当严重的程度。咯血偶然可以见到，多为痰中带血丝。20%的结节病患者听诊有湿罗音，杵状指发生率<1%。肺门纵隔淋巴结肿大以双侧对称性肿大为特征，肺内改变早期为肺泡炎表现，继而发展为肺间质浸润，以及晚期的肺间质纤维化。

根据胸部X线表现，结节病的胸内改变可分为5期。0期:无异常胸部X线表现；1期:肺门淋巴结肿大，而肺部无异常； 2期:肺部弥漫性病变并伴有肺门淋巴结肿大；3期:肺部弥漫性病变但不伴肺门淋巴结肿大； 4期:肺纤维化伴有蜂窝肺形成。结节病的肺实质改变常见，不典型胸内结节病可有:肺不张、肺内孤立阴影、单侧或双侧肺实变、双肺粟粒样结节、胸腔积液以及单侧纵隔和/或肺门淋巴结肿大等。

二、结节病的肺外表现

周围淋巴结肿大

占结节病患者的1/3。周围淋巴结受累以颈前、颈后、锁骨上淋巴结多见；腹股沟、腋窝、肘窝次之。淋巴结大小差异很大，常为孤立的、可活动，较韧，质如橡皮状，无痛。

皮肤改变

约占11%～25%。结节病的皮肤表现有:结节性红斑、皮下结节、冻疮样狼疮及斑丘疹。结节性红斑最为常见，多为结节病的早期表现，多发于女性。

心脏结节病

是结节病患者突然死亡的重要原因，结节病的心脏表现并无特异性，主要临床表现是充血性心力衰竭、心律失常、心包疾病、瓣膜病变和心肌病等。但最常见的表现为束支传导阻滞(发生率为26%左右)。

眼部表现

约占全身结节病的25%，其中1/3急性起病，主要表现为虹膜睫状体炎，典型表现为视觉模糊、畏光、泪液分泌过多等症状。

神经精神表现

5%～10%结节病患者有神经系统受累。结节病可侵犯神经系统的任何一部分。周围神经和颅神经损害最为常见，常表现为多发性神经炎、多发性神经根病等。颅神经中以面神经受累最为常见。

肾脏受累

结节病的肾小球，肾小管或动脉受累罕见，但1, 25一二羟基一维生素D3的过度产生很常见，可致肠道钙吸收增加，骨吸收增加，从而引起高钙血症或肾脏钙质沉着发生，进一步发展，可出现肾功能衰竭。

消化系统

结节病脾脏肿大者并不少见，多无临床症状，脾功能亢进者少见。少数病例可以有血清转氨酶、碱性磷酸酶或胆红素升高。

腮腺结节病

结节病可以累及腮腺、泪腺、颌下腺表现为单侧或双侧的腮腺肿大。

关节炎

结节病性关节炎以侵犯大关节为主，表现为单发性或多发性关节炎。症状与风湿和类风湿性关节炎极类似。

本病大多预后良好，60%以上的患者可自行缓解。结节病的死亡率仅为1%～5%，大多数结节病患者，其死亡和结节病本身无关，医学干预主要是帮助有症状的患者提高生活质量。