儿童抽动症究竟是咋回事儿?
2019年12月16日 8628人阅读 返回文章列表
每当门诊工作中遇到家长为抽动障碍的孩子各地奔波甚至终止学业时,内心隐痛不已,有感于对医学知识匮乏和过于焦虑紧张的家长而撰写此文,都是最新国际文献内容,希望对家长和基层医生有所帮助和启示!抽动障碍(tic disorders,TD)是起病于儿童期,以抽动为主要临床表现的神经精神疾病。其发病是遗传、生物、心理和环境等因素相互作用的综合结果,神经生物学机制很可能涉及皮层-纹状体-丘脑-皮层环路(cortico-striatal-thalamic-cortical loops)脱抑制、尾状核过度活动,导致不能够抑制不需要的运动、行为或冲动。
一、临床特征
抽动障碍起病年龄2~21岁,以5~10岁最多见。病情通常在10一12岁最严重; 男性明显多于女性,男女之比为3-5:1。核心表现为不自主、无目的、快速、刻板的肌肉收缩导致的抽动,其中运动性抽动是指头面部、颈肩、躯干及四肢肌肉不自主、突发、快速收缩运动;发声性抽动实际上是口鼻、咽喉及呼吸肌群的收缩,通过鼻、口腔和咽喉的气流而发声。
40%~55%的患儿于运动性抽动或发声性抽动之前有身体局部不适感,称为感觉性抽动,被认为是先兆症状(前驱症状), 年长儿尤为多见,包括压迫感、痒感、痛感、热感、冷感或其他异样感。运动性抽动或发声性抽动很可能与对局部不适感的缓解相关。
大约半数患儿共患一种或多种心理行为障碍,包括注意缺陷多动障碍(ADHD)、学习困难、强迫障碍、睡眠障碍、情绪障碍、自伤行为、品行障碍、暴怒发作等。其中共患ADHD最常见,其次是强迫障碍。TD共患病的发生存在性别差异, 通常ADHD、学习困难、品行障碍和暴怒发作的发生男性较多,而强迫障碍和自伤行为的发生则女多于男。共患病进一步增加了疾病的复杂性和严重性,影响患儿学习、社会适应能力、个性及心理品质的健康发展,给治疗和管理增添诸多困难。
二、诊断
抽动障碍的诊断依靠临床症状学,依靠详细的病史询问、临床观察和神经系统查体。脑电图、神经影像及实验室检查一般无特征性异常。根据临床特点和病程长短, 本病可分为短暂性TD 、慢性TD 和Tourette综合征(Tourette syndrome,TS) 三种类型。短暂性TD是最多见的一种类型, 病情最轻,表现为1种或多种运动性抽动和(或)发声性抽动,病程在1年之内。慢性TD 是指仅表现有运动性抽动或发声性抽动(二者不兼有),病程在1年以上。TS又称多发性抽动症,是病情相对较重的一型,既表现有运动性抽动,又兼有发声性抽动,但二者不一定同时出现,病程在1年以上。过去常称的“抽动秽语综合征”这一病名欠妥, 因为秽语的发生率不足三分之一,秽语并非诊断TS的必备条件,又具有明显的贬义, 现已被弃用。短暂性TD可向慢性TD转化, 而慢性TD也可向TS转化。
根据病情严重程度,可分为轻度、中度及重度。轻度(轻症)是指抽动症状轻,不影响患儿生活、学习或社交活动等;中度是指抽动症状重,但对患儿生活、学习或社交活动等影响较小;重度(重症)是指抽动症状重,并明显影响患儿生活、学习或社交活动等。也可依据抽动严重程度量表进行客观、量化评定,如耶鲁综合抽动严重程度量表等。此外,TD伴发共患病越多,病情越严重。
诊断标准:
短暂性TD:①一种或多种运动性抽动和(或)发声性抽动;②抽动1d发作多次, 几乎每天发作持续时间至少4周,但不超过1年;③既往无慢性TD或Ts病史;④18岁以前起病;⑤TD症状不是直接由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎)所致。
慢性TD:①一种或多种运动性抽动或发声性抽动,但在病程中不同时出现;②抽动每天发作多次,可每天发作或有间歇,但间歇期持续不超过3个月,病程超过1年;③18岁以前起病;④TD症状不是由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎)所致。
TS:①在病程中具有多种运动性抽动及一种或多种发声性抽动,而不必在同一时间出现;②抽动可每天发作多次(通常为丛集性)或间歇发作,但间歇时间不超过3个月,抽动病程在1年以上;③抽动的部位、次数、频率、强度和复杂性随时间而变化;④18岁以前起病;⑤抽动症状不是直接由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎)所致。
三、治疗
TS的管理是多层面的,包括:药物治疗频繁性或致残性抽动;治疗共存的行为症状;病人及家庭教育。治疗目标并非完全消除抽动症状,而是控制抽动减少因抽动引起的社交窘迫或不舒服,进而改善社交功能。理想化地,轻微抽动症不影响日常生活者不需要药物治疗,而是教育病人、家庭成员、同学和教职工了解TS的性质,调整学校环境,提供支持性咨询。 一旦抽动症状干扰社交互动、学校学习表现、或日常生活活动,则需要药物治疗。
药物治疗:需要根据患儿的病情、预期疗效和潜在副作用来选择,并且缓慢加量获得症状耐受水平的最低满意剂量。需要短期住院治疗的指征包括:因共患病危及自身或他人,或因秽语和淫秽姿势等复杂性抽动家庭管理困难者。常用药物包括:α2-肾上腺素能药物(可乐定,氯硝西泮和巴氯芬);D2多巴胺受体阻断剂(氟哌啶醇、哌迷清);同时作用于5-羟色胺和多巴胺受体、较少锥体外系副作用的药物(利培酮、阿立哌唑、Tetrabenazine、ropinirole 等;治疗伴随行为的药物(选择性5-羟色胺再摄取抑制剂SSRIs等)。
心理行为治疗:是改善抽动症状、干预共患病和改善社会功能的重要手段。对于社会适应能力良好的轻症患儿,多数单纯心理行为治疗即可奏效。首先通过对患儿和家长的心理咨询,调适其心理状态, 消除病耻感,通过健康教育指导患儿、家长、老师正确认识本病,不要过分关注患儿的抽动症状,合理安排患儿的日常生活, 减轻学业负担。同时可给予相应的行为治疗,包括习惯逆转训练、暴露与反应预防、放松训练、阳性强化、自我监察、消退练习、认知行为治疗等。其中习惯逆转训练、暴露与反应预防是一线行为治疗。
共患病治疗:共患ADHD(TD+ADHD、学习困难、强迫障碍、睡眠障碍、情绪障碍、自伤行为、品行障碍等,在治疗TD的同时,应采取教育训练、心理干预、联合用药等疗法, 并及时转诊至儿童精神科进行综合治疗。