耳畸形你所必须知道的

耳是人体重要感觉器官之一，其凹凸回旋的精巧结构形成其重要的美学基础。视觉上作为侧面为主的器官，耳朵的美学地位尽管不如眼睛、鼻子重要，但严重的耳廓畸形会影响患者的容貌及听力,甚至引起心理问题。

我们一般将耳廓畸形按照其严重程度分为两大类：耳廓形态异常和耳廓结构异常。

一般认为，耳廓形态异常是由于胎位异常或产道挤压等外力因素，通俗地说就是耳朵长得不好看，但一般不影响患者的听力。如:招风耳，垂耳，隐耳，杯状耳畸形等。对于耳廓形态异常，很多家长会认为“长长就好了”，并持等待观望的态度，以致错过了最佳矫治时期。大规模的临床研究表明：70%的患儿在不予干预的情况下，耳廓畸形保持原样或更严重。然而，若在出生后尽早开始使用耳廓无创矫正器（俗称耳模）进行治疗，有 90%的患儿治疗后可有满意的结果。这是基于新生儿耳廓软骨中透明质酸含量较高，有较好的可塑性和延展性。无创矫正治疗窗会随着新生儿体内循环系统中来自母体的雌激素水平的下降及随之而来的耳廓软骨中透明质酸含量的下降而结束。一般认为治疗窗是出生后两个月之内，我们最早出生后3天就开始治疗，因为越早治疗效果越理想，需要佩戴矫正器的时间越短。

另一类是耳廓结构异常。耳廓结构异常是由于胚胎发育异常引起的皮肤或软骨发育不全所致，即我们通常所说的小耳畸形。小耳畸形是先天发育不良所导致的一种偶发事件，世界各地发病率报道为 1/5000－7000。目前病因尚无定论，可能与遗传背景和孕期感染、接触致畸物质等环境影响两方面有关。

患儿大概在3岁到 3岁半时候开始关注自己的畸形耳廓。会在镜子前面比较自己双侧耳朵的不一样，并开始提及他们的“小耳朵”。当患儿关注自己的小耳朵时候，父母应该告诉他们小耳朵是天生的，长大后医生会让他们的小耳朵“长大”，然后把患儿当作完全正常的小孩来对待。家长过分关注畸形的耳朵会使小儿过早地出现心理负担和自卑感。70％-90％的患儿为单侧的小耳畸形，对侧耳朵可以正常地听到声音，因此极少影响患者的言语发育。双侧小耳畸形时，会严重影响小孩的言语发育，造成明显的交流障碍，这部分患者需要尽早佩戴骨导助听器康复听力，目前常用的软带式骨导助听器对儿童期的传导性聋效果良好，无需手术，没有创伤，有条件的家庭应尽早使用。

目前对于小耳畸形，无论听力损失或是耳廓畸形，均可以通过多种方法进行治疗和康复。从心理和生理两方面考虑，最理想的手术年龄是在小孩进入学校之前。一般不主张在6岁前对小耳畸形进行手术，原因在于直到 6岁患儿肋软骨才足够进行耳廓支架的雕刻制作。6岁前患儿并不会特别关注自己的异常耳朵，因而不会造成严重的心理创伤，而且术后的护理他们也不是非常能配合。但多数患儿在 6岁时由于发育不足，使得没有足够的肋软骨，所以，多数耳再造团队均建议8至12岁手术。手术之前，还建议多进行运动比如游泳，一方面避免肥胖后导致取肋软骨的困难，另一方面可以让肋软骨和胸部变得更强壮。

全耳廓再造手术是一个极具挑战性的工作，需要分多次完成。医生取出患者胸部的部分肋软骨，将其雕刻成三维的耳廓软骨支架形状，然后放入患侧皮肤“囊袋”下。之后将新建的耳廓立起来，使其更富有立体感。用自身的肋软骨做成的耳廓是“活的”，所以可以随着生长，与人造材料相比，其组织相容性好，抗压抗损伤能力较强。

对于小耳畸形患者的听力问题，根据我们的千例临床数据和经验总结，我们牵头达成了国际共识表明：如果孩子的耳道完全没有发育，即表现为耳道闭锁，若医生在儿童期通过手术的方法打通耳道，术后远期听力效果不太理想，且人为打通的耳道需要终身护理，这种情况可考虑在耳廓再造手术的同时将原来佩戴的软带式骨导助听器转为安装植入模式或植入振动声桥等以提高听力；如果孩子的耳道狭窄，有并发外耳道胆脂瘤的风险，建议行外耳道成形联合听骨链重建手术，获得健康耳道和良好听力的目标则就大大可期。