神经源性晕厥及相关疾病

1. 相关疾病

自主神经功能衰竭

神经源性的直立性低血压可导致晕厥，对于这类患者，自主神经功能评估可协助诊断和提示预后。早期表现为性功能障碍、排尿障碍、嗅觉减退、快速眼动睡眠行为障碍、帕金森、共济失调、认知障碍和感觉减退等。对于继发性和药物引发的自主神经功能衰竭，应根据原发疾病进行多学科综合评估。

癫痫和发作性心脏停搏

表1介绍了晕厥与癫痫发作的鉴别要点。在少数情况下，晕厥和癫痫可相互诱发。癫痫引发晕厥时即为发作性心脏停搏。癫痫诱发的心脏停搏多发生在癫痫发作后的5~100秒。若心脏停搏时间超过8秒，则发生晕厥。典型症状为部分复杂发作的患者先出现和以往一样的疾病进展表现，然后突然出现肢体无力、跌倒，伴或不伴有短暂的肌阵挛性抽搐。

晕厥引发癫痫即为晕厥性癫痫发作。缺氧可诱发癫痫发作。在反射性晕厥或紫绀型屏气发作的婴儿中可出现这种类型。典型表现为晕厥后突然出现长时程、持续数分钟的运动症状，这时短暂的癫痫发作可能会被忽视。

表1. 晕厥与癫痫发作的鉴别

脑血管病

一般情况下，短暂性脑缺血发作（TIA）可引起局灶性神经功能缺损，但不伴有LOC，而晕厥则相反。锁骨下动脉盗血是指锁骨下动脉近段狭窄或闭塞时，患侧椎动脉血流逆行入患侧锁骨下动脉的远段。当活动上肢时，若椎动脉不能供应足够的血流至患侧上肢和部分脑组织时，就会发生TIA。盗血多发于左侧。经超声检测发现的锁骨下动脉盗血，64%的患者往往无明显症状。TIA常发生在活动上肢后盗血累及椎基底动脉时。

颈内动脉系统发生TIA时很少引起短暂意识丧失（TLOC）。由多发血管狭窄和OH引起的直立性TIA除外。

椎基底动脉系统的TIA可引起LOC，但常伴有神经功能缺损表现，如肢体无力、步态异常、共济失调、眩晕、复视、眼球震颤、构音障碍、吞咽困难等。仅不到1%的椎基底动脉供血不足患者出现单一症状。

偏头痛

偏头痛患者发生晕厥、VVS和直立不耐受的几率更高，但晕厥和偏头痛很少同时发生。

猝倒

猝倒是指由情绪（通常以大笑为主）或其他诱因引起的肢体麻痹或瘫痪，发作时患者意识清楚，且无记忆缺失。猝倒是发作性睡病的重要特征，其他主要特征包括白天睡眠增多、睡眠瘫痪及睡眠幻觉。猝倒可被误诊为晕厥或PPS。

跌倒发作

跌倒发作常见于梅尼埃病、无症状癫痫发作或其他不明原因跌倒等。还有一种特殊情况多见于中年女性，即不明原因的突然跌倒在地，发作后立即自行站起，发作时无意识丧失。

表2. 神经系统检查的推荐意见

2. 神经系统检查

自主神经功能衰竭患者神经系统检查的简要流程见下图。

图1. 自主神经功能衰竭的诊断流程。CNS：中枢神经系统；CRMP-5：坍塌反应调节蛋白5；DAT：多巴胺转运体；HbA1c：糖化血红蛋白；HIV：人类免疫缺陷病毒；123I-MIBG：123I -间碘苄胍；MRI：磁共振成像；PCA-2：浦肯野细胞胞浆抗体2型；SPECT：单光子发射计算机断层扫描；SS-A：干燥综合征相关抗原A；SS-B：干燥综合征相关抗原B。

脑电图

晕厥患者发作间期脑电图表现为正常。但发作间期脑电图正常不能排除癫痫，且癫痫患者的脑电图必须结合临床资料协助诊断。若晕厥是TLOC的最可能病因，不推荐行脑电图检查，但当癫痫为可能病因或临床不能确诊时可行脑电图检查。若脑电图监测到PPS发作期改变，则可协助诊断。

脑CT或MRI

对于无其他合并症的晕厥不推荐脑CT和MRI检查。若神经系统检查示帕金森、共济失调、认知障碍，则应行MRI检查。若无法行MRI检查，可进行CT检查排除颅内病变。

血管检查

对于典型的晕厥患者，并无证据支持颈动脉多普勒超声检查的价值。

血液检查

急性或亚急性起病的多域自主神经功能衰竭提示副肿瘤性或自身免疫性病因。对于这类患者，推荐一些特异的副肿瘤抗体检查：最常见的副肿瘤抗体为抗Hu抗体，其他的有抗PCA-2和抗CRMP-5。若发现上述抗体血清学阳性，则应进一步研究以发现隐匿性恶性肿瘤（如全身氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描）。

抗神经节乙酰胆碱受体抗体阳性是自身免疫性自主神经节病的血清学标志。

表3. 神经系统检查推荐意见