贺晓生教授谈儿童脑瘤 :儿童四脑室室管膜瘤手术

患儿，男，2岁。反应迟钝。

CT和MRI：四脑室巨大占位，部分液化，增强明显，伴梗阻性脑积水。诊断：四脑室占位，室管膜瘤。空军军医大学西京医院神经外科贺晓生

患儿入院时病情危重，紧急行右侧额角侧脑室穿刺外引流脑脊液，缓解症状，数日后行枕下正中经下髓帆入路肿瘤切除。

术后复查影像：瘤体全切

出院情况：恢复良好。

术后病理：间变型室管膜瘤

后续治疗：化疗，三岁后，据情考虑放射治疗。

分析：室管膜瘤，来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞，儿童多见，尤以四脑室室管膜瘤常见。当四脑室肿瘤堵塞中脑导水管上口和四脑室，极易影响脑脊液循环，造成梗阻性脑积水，引发颅内压增高症状如头疼、呕吐，以及颈部疼痛，重者意识丧失；累及小脑蚓部或半球时，可出现平衡障碍、走路不稳和共济失调。瘤体向四脑室中孔突出，可造成延髓受压，呼吸困难；向侧孔发展至桥小脑角，可累及中组和后组颅神经，导致言语吞咽障碍、面瘫、耳鸣等。

四脑室室管膜瘤向椎管内沿蛛网膜下腔经脑脊液种植转移者较多，故出现头颅症状的患儿，也应接受全脊髓的MRI检查，除外并存的室管膜瘤种植转移；对于间变型室管膜瘤，也即恶性室管膜细胞瘤，这种种植倾向更为明显。

CT和MRI特征性影像是：四脑室占位，瘤体较大时伴发幕上脑积水，肿瘤局部可有钙化或囊性变，瘤体周边可有脑脊液信号围绕。瘤体明显强化，但周边水肿相对较轻。

手术切除是治疗四脑室室管膜瘤最为必须的方法，旨在切除瘤体，通畅脑脊液循环通路，以维持颅内压，改善颅内压增高症状，缓解或消除瘤体对小脑、脑干，以及后组和中组颅神经的压迫。下髓帆入路，有利于探寻瘤体边界，减少对小脑蚓部的外科损伤，尤其适用于瘤体向两侧侧孔延展发生的部分。沿瘤体边界分离，分块切除，仔细探查瘤体突出中孔和两侧侧孔的部分，彻底切除。术中应特别注意保护小脑后下动脉的分支，以及桥小脑角区域内的后组和中组颅神经，以免术后出现面瘫、言语和吞咽障碍。

术后放疗和化疗应予实施，对小儿患者，尤其是恶性室管膜瘤患儿，更属必要。而对于小于3岁患儿，放疗难以进行，化疗显得更为重要，卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷、环磷酰胺与顺铂等，是常用的化疗药物。