患者疑问 | 脊髓空洞症都有哪些症状表现?

       脊髓空洞症是指脊髓内空腔形成，是由多种原因引起的缓慢进行性脊髓的退行性疾病。这些空洞可以是脊髓中央管的扩大(有人称之为脊髓积水症)，也可以是独立的空腔。该病每年新发病例数大约为8。4人/10万人，常见于颈段，可累及多个脊髓节段，在某些病例可向上延伸至延髓和脑桥，称为延髓空洞症。

       脊髓空洞症的症状

       1感觉障碍

       因空洞最常起自一侧颈膨大后角基底部，故早期突出症状为节段性分离性感觉障碍，即痛、温觉丧失而触觉及深感觉存在。大多数病例以不对称的单侧感觉丧失起 病。感觉缺失可能通过无痛性皮肤溃疡、瘢痕、水肿、Charcot关节、末端指(趾)骨再吸收等临床表现反映出来。患儿多因手指无痛觉，局部皮肤被烫伤而 就诊。当空洞向灰质前联合扩展，则出现双侧"马甲"型分离性感觉障碍。有时患儿自诉在感觉缺失区有自发性难以形容的烧灼样疼痛，呈持续性，称为"中枢性痛"。空洞如继续扩大，侵及脊髓丘脑束，则损害平面以下对侧痛、温度觉丧失;脊髓后索常最后受侵，出现损害平面以下深感觉缺失。

       2运动障碍

       脊髓空洞症多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。病变常累及上肢末端，以爪形手最多，极少影响前臂及上臂，相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动。如空洞在颈 膨大区，则双手小肌肉萎缩最突出，上肢腱反射减低甚至消失。锥体束受侵则损害平面以下的上运动神经元，同侧肢体痉挛性瘫痪。随病变扩大，由于脊髓侧索内胶 质细胞增生或皮质脊髓束受压，可有括约肌功能障碍。T1节段受累常导致同侧Horner综合征。有时脊髓空洞中合并出血，则症状可迅速加重。

       3营养障碍

       最常见关节肿大、关节面磨损、骨皮质萎缩和骨质脱钙，多侵犯上肢关节，不伴疼痛，活动时有响声。神经源性关节病变称为夏科(Charcot)关节。此 外，皮肤营养障碍，包括出汗异常、青紫、过度角化、皮肤增厚。因无痛觉，故手指或足趾常受伤而形成顽固性溃疡，甚至指、趾节末端发生无痛性坏死、脱失，形 成莫旺(Morvan)征。

       4延髓症状

       延髓空洞症多伴有脊髓空洞症，为脊髓空洞症的延续。症状多不对称，累及一侧延髓，可有构音障碍、吞咽困难等单侧型体征;累及三叉神经脊髓束和脊束核则可以有交叉性感觉障碍，并有累及小脑通路的纤维。

       5其他

       疾病晚期可有膀胱、直肠功能障碍。此外，本病常合并多种先天性畸形，如颈肋、高弓状腭、脊椎后凸或侧凸，脊柱裂和Arnold-Chiari畸形，弓形足等。