原发性十二指肠恶性淋巴瘤

症状

1、全身症状：全身症状可无或伴有不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。

2、局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。但肠道深部的淋巴结肿大不易触及，容易导致误诊，本病早期症状没有特异性，当疾病进一步发展时，会出现消化道出血、大便习惯改变及次数增多、腹痛、腹部肿块、贫血、常可触及肠腔内或腔外的质韧新生物。内镜检查可见黏膜红斑、糜烂和溃疡等

病因

原发性十二指肠恶性淋巴瘤的主要致病原因为EB病毒感染，主要依据有：

①淋巴瘤患者血清VCA/IgA的抗体几乎平均滴度仅次于鼻咽癌患者；

②低度恶性者其抗体滴度低，B细胞来源的淋巴瘤其抗体滴度高，抗体滴度随着病情的好转稳定而阴转；

③如抗体滴度持续下降，病情多半恶化。

④出现复发时抗体滴度又再次升高；

⑤大部分淋巴瘤病例多集中春夏多雨季节，而EB病毒感染与季节湿度有关。

其他参与淋巴瘤发病的因素还有：

①免疫低下：当免疫功能低下时，则EB病毒潜伏性感染(病毒静止生存)转化为活动性传染，可能诱发恶性淋巴瘤。

②遗传因素：一些研究证实，淋巴细胞增多症，Ｘ染色体遗传因子缺失等，可引起机体对EB病毒免疫防御不全而致EB病毒活动性感染，进而诱发Ｂ淋巴细胞无限增殖。原发性免疫功能不全患者的Ｂ淋巴细胞对EB病毒的反应性特别高，足以诱发恶性淋巴瘤。此外EB病毒关联性鼻咽癌多见于中国南方人，Burkitt淋巴瘤多见于非洲鲁奥族，都暗示其遗传因素与EB病毒诱发癌具有相关性。

③环境因素：放射性物质严重污染地区恶性淋巴瘤发病率很高已成为公认的事实。提示放射性物质使免疫力低下，造成EB病毒活动性感染而发生恶性淋巴瘤。

④环境卫生不佳、人口密度太高，都有利于EB病毒的传播流行和恶性淋巴瘤的发病。 

检查

1、询问病史、体格检查：有无淋巴瘤家族史；有无不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等全身症状；有无无痛性的进行性淋巴结肿大；有无消化道出血、大便习惯改变及次数增多、腹痛、腹部肿块、贫血等等

2、实验室检查：包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase, LDH)、β2微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，(或)活检等。对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。

3、影像学检查：CT、核磁共振成像(nuclear magnetic resonance imaging, MRI)、正电子发射计算机断层显像(positron emission tomography-computed tomography, PET-CT)、超声和内窥镜等。 

1）CT： 目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT。

2）MRI：一般不用于肠道淋巴瘤 

3）PET-CT： 除惰性淋巴瘤外，PET-CT推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。

4）超声： 一般不用于淋巴瘤的分期。对于肠道可以选择性使用；可以作为CT和MRI的补充，尤其是不能行增强CT时。超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽液和引流。

5）胃镜检查：是诊断本病的主要方法，胃镜下阳性率高达到50%～80%，

诊断

对于原发性十二指肠恶性淋巴瘤的诊断，主要通过淋巴结的大小、是否疼痛、活动度、生长速度等，进行综合考虑，要注意与淋巴结肿大进行鉴别，以免误诊，在参考血液检查、化验检查以及B超、内镜的检查结果的同时，还需要淋巴结或肿块穿刺的病理学检查才能够确诊

治疗

1、Ⅰ和Ⅱ期：首选局部放疗；不适合接受放疗的患者，可考虑单药利妥昔单抗治疗。

2、Ⅲ和Ⅳ期：无治疗指征者可选择观察等待，有治疗指征的患者可参考晚期FL的治疗原则，可以参加临床试验、有症状、威胁器官功能、继发血细胞减少、大肿块和病变持续进展。

3、手术治疗仅限于大出血和穿孔等特殊情况。

预后

十二指肠原发性恶性淋巴瘤的预后与浸润范围、有无转移、能否切除及术后是否放疗、化疗等有关。凡肿瘤侵犯广泛、肠系膜淋巴结或膈上淋巴瘤都受侵犯、不能根治切除及术后未能采用综合治疗者预后差。一般十二指肠原发性恶性淋巴瘤的5年生存率约为39%，手术切除后辅以化疗和/或放疗者的5年、10年生存率分别为67%和61%。

预防

积极治疗EB病毒、改善环境、避免理化因素、适当体育运动增强机体免疫力。早发现、早诊断、早治疗。