【疑问医答】为什么颅咽管瘤的治疗难度较大？

　　颅咽管瘤为常见鞍区肿瘤，在儿童却是较常见的先天性肿瘤，占鞍区肿瘤的第一位。可以发生在任何年龄段，但约70%是发生在15岁以下的儿童和青少年。尽管颅咽管瘤在组织学上呈良性表现，但手术与放射治疗后存在内分泌与代谢紊乱常常影响患者的生活质量和生长发育。

　　颅内肿瘤有很多种，为什么颅咽管瘤非常难治疗呢？

　　一、颅咽管瘤不容易早期发现

　　颅咽管瘤各个年龄段都可以发病，当病人开始有症状的时候常常被忽视，不能及时发现。颅咽管瘤病人常见的症状有：

　　颅咽管瘤常见的临床表现有

　　1、颅内压增高：出现头痛、呕吐、视乳头水肿、嗜睡甚至昏迷。

　　2、视力视野障碍，常首诊于眼科。

　　3、下丘脑症状：体温调节异常、食欲异常与肥胖、睡眠障碍、多饮多尿或无口渴感、人格异常与认知功能受损。

　　4、垂体功能减退：如身材矮小、性腺功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等。

　　二、颅咽管瘤位置深，手术难度大。

　　颅咽管瘤最常见的部位是在鞍区，属于颅脑的中心地带，位置深，并且周围有视神经、颈内动脉、大脑前动脉、垂体、下丘脑等主要结构，而且颅咽管瘤常常与下丘脑粘连。

　　在手术过程中如果视神经受损，可以导致视力下降、失明；颈内动脉或大脑前动脉受损，会造成大出血，危及生命；下丘脑、垂体受损会出现垂体功能低下、内分泌紊乱，轻者造成病人体质差、抵抗力差，严重者也会造成生命危险。颅咽管瘤的手术难点在于既要尽可能的完全切除肿瘤，防止肿瘤复发，又要避免手术对肿瘤周围的重要结构造成损害。

　　三、颅咽管瘤切除后的垂体功能低下是难题

　　颅咽管瘤完全切除或者积极切除后部分患者有垂体功能低下，表现为多饮多尿、肾上腺皮质功能低下、甲状腺功能低下、性腺激素低下、代谢紊乱，手术后的激素替代治疗是常见治疗手段。

　　四、颅咽管瘤易复发

　　颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但它与普通的良性肿瘤不同，没有包膜，有侵润性生长的特点。虽然在显微镜下看达到完全切除肿瘤，但是仍然有极少部分肿瘤细胞残留，造成后期肿瘤复发。颅咽管瘤对放射治疗和化疗都不敏感，一旦复发了治疗的难度进一步增加。

　　唐都医院神经外科赵天智副教授介绍：由于颅咽管瘤为良性肿瘤，除部分与视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等某处粘连外，大多数与周围组织结构有胶质反应边界或蛛网膜分界，因此原则上应力争做到肿瘤全切除，尤其对儿童患者，以防止复发。

　　一般来说，成功的手术可有效缓解视交叉受压引起的视力、视野改变以及高颅压引起的头痛等症状，还能使腺垂体功能得到恢复。不过，很多鞍上型颅咽管瘤与周围脑组织（特别是下丘脑）紧密相连，增加了手术的难度，对这些病人并不强求完全切除肿瘤，可采取部分切除，部分切除的缺点是术后复发率很高。

　　总之，颅咽管瘤的手术治疗是根据肿瘤生长部位、大小、形状、钙化程度、囊肿部分的位置等等因素去选择不同的入路或方式，并各自有其优缺点，也都各自存在一些风险性，因此在日常生活中积极的预防很重要。