棘手的颅底病变——骨纤维异常增殖症

患者，男，25岁。前额部钝痛，右眼轻度外突。

CT：前颅底中线区域大片状钙化，延至后组筛窦、眶、前床突、鞍背等区域。（图1-3）

诊断：颅底骨异常增殖。

分析：本病见于青年期多见，与颅骨异常发育有关，女性多于男性，以一侧或双侧颅底骨受累为主。颞、眶者受累多见，患者颞部、眶部外突变形，眶管狭窄，眼球被挤出移位，视力受影响；颅底中线区域骨异常增殖，双侧视神经管和双眶管受挤压，可致眼球移位变形以及视力明显受损。本病治疗极为棘手。由于骨异常增殖范围广，涉及颅底，邻近重要血管和神经结构，手术切除皆为困难。颅底骨异常增殖向侧方发展者，如侵至颞骨和眶外侧壁和视神经管者，可手术切除病变骨，解除视神经压迫，扩大眶管，缓解眼球结构受压，切除变形颞骨，行颅骨重建，以实现颅腔的完整性和容貌的美容要求。由于切除范围有限，本病部分患者后期仍有骨异常增殖继续发展趋势。