先心病合并重度肺动脉高压的再认识

先天性心脏病已经成为我国首位出生缺陷疾病。毫无疑问，外科是先天性心脏病首选的治疗方案。最近十年内，我国先心病外科水平有了长足的进步，一些高难度的手术得到普及并在此基础上有所创新，而一些常见先天性心脏病治疗的成功率已经达到西方发达国家的水平。不容忽视的是先心病合并肺动脉高压仍然是我国先心病外科面临的巨大挑战。

对于合并器质性肺高压(即艾森曼格综合症)患儿禁忌施行心脏畸形治疗，已经成为共识。随着先心病外科的普及以及国家医保制度的完善，现在此类患者的比例已经日趋减少。而随着近年来针对肺动脉高压靶向治疗药物的应用，更使一些处于边缘状态的重度肺动脉患者获得了手术机会。先心病术后肺动脉高压仍是目前我国先心病外科一个需警惕的盲区。

术后早期住院期间PAH由于在严密的监控下，通过呼吸机管理，一氧化氮吸入等处理，其PAH危象往往能得到控制。二师兄更多关注是患者出院后的持续性PAH，而且此类患者比例并不低。我国室间隔缺损合并重度PAH患者的术后随访中，其术后10年生存率为90%，术后18年的预期生存率仅为62%～67%。所有这些合并重度PAH患者术后几乎均未接受控制肺动脉高压的治疗，其中仅3%患者接受了降低PAH的药物治疗，仅6%患者接受了抗凝治疗。可见术后PAH存在很大的潜在危害性，因为其往往为家属和医师所忽视。

造成术后长期持续性肺动脉高压的主要原因包括二点，其一是术前多肺血患者大量左向右分流造成肺血管床阻力增高，如前述的合并重度肺动脉的室间隔缺损。虽然术后心内分流被阻断，但PAH导致的肺血管床的恶性重构需要较长的一段时间去恢复，甚至个别患者血管病变无法逆转。其二就是术前少肺血的紫绀先心病患者。由于长期缺乏正常的肺血流的灌注，其肺血管床往往发育不良。如肺动脉闭锁患者虽然两侧固有肺动脉的发育可以够根治术的标准，但肺内出现叶段的动脉缺失，所以根治术后发育欠佳的肺血管床难以容纳突然增加的肺血流，从而PAH持续偏高，导致右室压力很高甚至需被迫将室间隔缺损的补片拆除或开窗。

先天性心脏病术后肺动脉高压是一个值得警惕的盲区，需要我们从整体上对其进行综合处理。首先要树立PAH的“Treat-Repair-Treat”的概念，即不仅仅要在术前积极降压，而且术后也要密切随访，要和患者家属充分沟通，积极药物治疗。其次，要制订个体化的手术方案，不强求完美，而是通过肺动脉环缩术、室间隔缺损补片开窗等手段，来使患者术后的肺血流达到理想的平衡，从而提高远期存活率。

所以，有时候我会让一些孩子吃药多吃久一些，3～6个月的时间，强心利尿补钾+西地那非+波生坦治疗。就是担心一些孩子术后没有规律性服药，出现这种情况。见过几个成人，重度肺动脉高压，室缺做完，早期认为做完手术就没事，但是没多久复查就是重度肺动脉高压。照片中的大孩子就是室缺肺动脉高压术后。长期服用强心利尿+波生坦治疗。去年，孩子青春期，可能某些原因，自己停药，很快就感觉不舒服。孩子爸爸马上带他来医院让我看看。追问病史，孩子自己把药停了。我叮嘱孩子和孩子爸爸，回去一定把药吃上。吃上以后，没多久就好了很多。

生活方式的改变也可以帮助改善状况。可考虑以下这些建议:
充分休息。休息可以减少由肺动脉高压引起的疲劳。
尽可能保持适当的活动。对于一些患有肺动脉高压的人来说，即使是最温和的运动形式也可能太过劳累。对另一些人来说，适度的运动如散步可能是有益的——尤其是在有氧治疗期间。但要依据专业医生的建议。
在大多数情况下，建议患有肺动脉高压的人不要举重物。专业医生可以帮助病人设计适当的锻炼计划。
戒烟。对于吸烟的人而言，最重要的事情就是戒烟，同时还要避免二手烟。
避免怀孕和避孕药。避孕药会增加血栓的风险。肺动脉高压会给妈妈和宝宝带来严重的并发症。
不要去高海拔地区旅行或居住。高海拔会加重肺动脉高压的症状。
避免出现血压过低的情况。这些包括坐在热水浴缸或桑拿浴或长时间洗热水澡或淋浴。这些会降低血压，导致昏厥甚至死亡。也要避免那些导致长时间紧张的活动，比如举起重物。
健康饮食，控制体重。以健康饮食为目标，包括全谷类、水果和蔬菜、瘦肉和低脂奶制品。避免饱和脂肪、反式脂肪和胆固醇。必要时要限制饮食中的盐含量。保持健康的体重。