先天性头颅畸形（颅缝早闭症）的外科治疗

先天性头颅畸形（颅缝早闭症）的外科治疗

    先天性头颅畸形多因一条或多条颅缝过早闭合所致，为比较常见的一组先天性颅颌面畸形。由于颅缝早闭的部位、数量不同，可导致不同的颅面部畸形，如尖头畸形、斜头畸形、短头畸形，长头畸形等。颅缝早闭症可分为单纯型颅缝早闭和综合征型颅缝早闭(crouzon 综合征，Apert综合征等)。后者的畸形往往比较严重，发生颅内压增高的症状比较早，同时还可能伴有中面部发育不良、大脑发育障碍、智力发育迟滞,有的还可并发肢端畸形等。

诊断：

    对颅缝早闭的诊断通常分为以下几步：①病史及临床表现；②体格检查；③头颅X线片；④三维CT。

手术时机及手术方案的选择:

1.单纯性颅缝早闭的手术年龄多在出生后10月进行。此期手术的优点在于：

  （1）生后1年内是大脑生长发育最快的阶段，在大脑快速生长期前，将闭缩的颅腔充分打开，为大脑发育提供充裕的空间，不但可治疗或预防颅内高压的发生，同时也可减轻眼眶、鼻部畸形的发展。

  （2）利用大脑发育时硬脑膜扩张膨胀的内在动力，达到消除颅内腔隙、保证颅眶部形态正常发育。

  （3）此期骨再生能力非常之强，颅眶部截骨移位扩展后遗留多处较大的骨缺损无需植骨，可完全自行愈合修复。（这与年龄较大患者手术完全不同。）加之骨质薄且富有弹性，利于手术操作，大大缩短了手术时间。

  2.综合征型颅缝早闭的治疗比较复杂，应根据患儿的病情合理设计手术方案，分期分步骤进行:

(1) 新生儿期如果出现明显的颅内压增高症状(可通过X片检查予以确认),应及早（10个月左右）作冠状缝松解，并且行额骨前移塑形术。

早期的额部塑形，可行额眶前移或前额浮动骨瓣的方法，不但能够防止或治疗颅压增高，同时可减轻颅及颅底的进一步畸形及不良的生长变化。此期间大脑发育迅速，及时松解颅缝，在颅前窝提供足够的空间，解除颅腔对脑组织的压迫，可避免可能的脑组织损害，并可利用大脑发育的前推力量促进颅及颅底，甚至面中部的发育。增加骨性眶腔的容积，改善突眼的症状。幼儿期定期复查，如果发现有渐进性的颅压增高的表现，则还需要再次行额眶的截骨前推术，甚至需要作后颅窝的颅缝松解扩展术。早期治疗延误时，一直到4岁时均适用该手术，4岁后由于面部的畸形及额窦的发育使手术更加复杂。

(2)严重面中部后缩的患儿,由于存在呼吸、咀嚼障碍及心理发育的影响,在5～12岁时,可行额眶前推、面中部前移以进一步矫正面中部畸形并行颅骨塑形。通过Le Fort Ⅲ型截骨前推整个面中部，达到改善面型及眼球凸出的目的.

(3)通过Le Fort Ⅲ型截骨前推整个面中部不能完全矫正开合及反合，咬合关系错乱可在发育定型后,采用Le FortⅠ 型截骨术，在水平、垂直及前后方向调整上颌骨，矫正严重的错合，并配合正畸治疗。面下部的畸形可行颏部截骨整形术。