手部皮肤不明原因的粗糙——警惕皮肌炎的发生

 机械技术工人等手工劳动者，由于从事手工操作，常导致手部皮肤粗糙、角化，属于正常现象。但如果非手工劳动者出现如上述手部皮肤的改变，或者虽然是手工劳动者，但是新近出现手部过多的角化、裂纹、粗糙、脱屑等，与劳动无关时，就要提高警惕，是否有罹患皮肌炎的可能。

       多发性肌炎和皮肌炎包括一组横纹肌的弥漫性非化脓性炎症性和退化性疾病。临床特点是以肢体近端肌、颈肌及咽肌等出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和肌肉萎缩，并可累及多个系统和器官。常可累及肺-胸膜，出现间质性肺疾病、肺癌、肺动脉高压等。该病多见于女性，出现症状的平均年龄为50岁。

        皮肌炎可出现特征性的皮肤表现，其中上文中提及的类似机械技术工人的手部改变，称为“技工手”，主要表现为双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，在抗Jo-1抗体阳性的患者中多见。   

        此外，皮肌炎的特征性皮肤表现还包括：

①向阳性紫红斑：眼眶周围水肿伴有紫红色皮疹。

②Gottron征：皮疹位于关节伸面，多见于肘关节、掌指、近端指尖关节处，表现为伴有鳞屑的红斑、皮肤萎缩、色素减退。如图

③暴露部位的皮疹：颈前、上胸部（“V”区）、颈后背上部（披肩状），在前额、颊部、耳前、上臂伸面和背部等出现弥漫性红疹，后期可出现局部皮肤萎缩，皮肤毛细血管扩张，色素沉着等。

       同时，本病以肢体近端肌肉无力为其临床特点，常呈对称性损害，早期可有肌肉肿胀、压痛，晚期出现肌无力、肌肉萎缩。出现以上肌肉、皮肤症状时，应警惕皮肌炎的发生。

       肌炎皮肌炎相关性间质性肺病主要可分为缓慢进展型和急性或亚急性间质性肺炎型，前者为临床最常见的类型，患者有呼吸困难和咳嗽，伴或不伴发热，HRCT主要表现为实变影伴或不伴有磨玻璃样影，病变主要集中在下肺和外周，实变影呈斑片状、小叶状、长条索状等。糖皮质激素有效率可达50%-70%。

参考文献：

中华医学会风湿病学分会. 多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南[J]. 中华风湿病学杂志, 2010, 14(12):828-829.

蔡后荣,张湘燕,李惠萍.实用间质性肺疾病（第2版）[M].北京:人民卫生出版社,2016,6:404-408.