2012年CHCC血管炎分类新命名

    1.大血管性血管炎： 巨细胞动脉炎，大动脉炎（Takayasu） 。北京医院风湿免疫科程永静

    2.中等血管性血管炎： 结节性多动脉炎，川崎病。

    3.小血管炎 : (1) ANCA相关性血管炎:显微镜下多血管炎,韦格纳肉芽肿,变应性肉芽肿性血管炎（CSS）;(2)免疫复合物血管炎:抗肾小球基底膜病, IgA血管炎（过敏性紫癜）,冷球蛋白症血管炎 ,低补体血症性荨麻疹性血管炎（抗C1q性血管炎、HUV）

    4.多血管血管炎：Cogan综合征、白塞病,

    5.单一脏器血管炎：皮肤血管炎、原发性中枢神经血管炎

    6.系统性疾病相关性血管炎：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等

    7.可能病因相关性血管炎 ：乙肝病毒、丙肝病毒、药物、肿瘤等。

    与1994年CHCC血管炎分类命名法对比来看，新的分类方法进行了很大的扩充，不仅仅在小血管炎（以前仅有显微镜下多血管炎、 韦格氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、过敏性紫癜和冷球蛋白症血管炎5种）方面增加了种类，还新增加了，目前已大大增加了多血管血管炎、单一脏器血管炎、系统性疾病相关性血管炎和可能病因相关性血管炎。

    自注：目前临床工作者将皮肤血管炎分为几个独立的疾病，以利于诊断、治疗和寻找病因，如变应性皮肤血管炎、过敏性紫癜、持久性隆起性红斑、急性发热性中性粒细胞型皮肤病(Sweet病)，混合型冷球蛋白血症及荨麻疹性血管炎等。

显微镜下多血管炎（MPA）

本病诊断尚无统一标准，如出现系统性损害并有肺部受累、肾脏受累及出现可触及的紫癜应考虑MPA的诊断，尤其是还有MPO-ANCA阳性者。肾活检及皮肤或其他内脏活检有利于MPA的诊断。部分患者需除外感染性心内膜炎。确定诊断之前，需与PAN和WG相鉴别。以下情况有助于MPA的诊断：①中老年，以男性多见；②具有上述起病的前驱症状；③肾脏损害表现：蛋白尿、血尿或(及)急进性肾功能不全等；④伴有肺部或肺肾综合征的临床表现；⑤伴有胃肠道、心脏、眼、耳、关节等全身各器官受累表现；⑥ANCA阳性；⑦肾、肺活检有助于诊断。

坏死性肉芽肿性血管炎（韦格纳肉芽肿病，WG）

WG早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)以及鼻窦和肺脏的CT扫描辅助诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据，病理显示肺小血管壁有中性粒细胞及单个核细胞浸润，可见巨细胞、多形核巨细胞肉芽肿，可破坏肺组织，形成空洞。肾病理为局灶性、节段性、新月体性坏死性肾小球肾炎，免疫荧光检测无或很少免疫球蛋白及补体沉积。当诊断困难时，有必要进行胸腔镜或开胸活检以提供诊断的病理依据。

目前WG的诊断标准采用1990年美国风湿病学会(ACR)分类标准，见表l。符合2条或2条以上时可诊断为WG，诊断的敏感性和特异性分别为88．2％和92．0％。WG在临床上常被误诊，为了能早期诊断，对有以下情况者应反复进行活组织检查：不明原因的发热伴有呼吸道症状；慢性鼻炎及副鼻窦炎，经检查有黏膜糜烂或肉芽组织增生；眼、口腔黏膜有溃疡、坏死或肉芽肿；肺内有可变性结节状阴影或空洞；皮肤有紫癜、结节、坏死和溃疡等。

表1 1990年ACR的WG分类标准

1.鼻或口腔炎症

痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔分泌物

2.胸部X线片异常

胸部X片示结节、固定浸润病灶或空洞

3.尿沉渣异常

镜下血尿（红细胞>5/高倍视野）或出现红细胞管型

4.病理性肉芽肿性炎性改变

动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动脉）外区域有中性粒细胞浸润形成肉芽肿性炎性改变

变应性肉芽肿血管炎（CSS）

1990年ACR诊断标准：

(1)哮喘：有哮喘史或在呼气时有弥漫性高音调啰音。　　

(2)血嗜酸性粒细胞增多，大于白细胞分类计数的10%。　　

(3)单发性或多发性神经病变：系统性血管炎所致的单神经病变，多发单神经变或多神经病变(即手套/袜套样分布)　　

(4)非固定性肺内浸润：X线片上出现由系统性血管炎所致的迁移性或一过性肺浸润。　

(5)鼻旁窦病变：有急性或慢性鼻旁窦疼痛或压痛史X线片上鼻旁窦模糊。　　

(6)血管外嗜酸粒细胞浸润：病理示动脉、微动脉、微静脉活检显示在血管外周有嗜酸粒细胞浸润。　　

具备以上6项标准的4条或4条以上即可诊断。敏感度85%，特异度87.7%。

结节性多动脉炎（PAN）

目前均采用1990年美国风湿病学会(ACR)的分类标准：①体质量下降≥4 kg(无节食或其他原因所致)；②网状青斑(四肢和躯干)；③睾丸痛和(或)压痛(并非感染、外伤或其他原因引起)；④肌痛、乏力或下肢压痛：不含肩胛带和骨盆带肌的弥漫性肌痛、肌无力或下肢肌肉有触痛；⑤多发性单神经炎或多神经炎；⑥舒张压≥90mmHg(1mm Hg=0．133 kPa)；⑦血尿索氮>400 mg/L，或肌酐>15 mg/L(非肾前因素)；⑧血清乙型肝炎病毒标记(HBsAg或HBsAb)阳性；⑨血管造影异常：动脉造影见动脉瘤或血管闭塞(除外动脉硬化、纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变)；⑩中小动脉壁活检见中性粒细胞和单核细胞浸润。

   上述l0条中至少有3条阳性者可诊断为PAN。其诊断的敏感性和特异性分别为82．2％和86．6％。

   在有不明原因发热、腹痛、肾功能衰竭或高血压时，或当疑似肾炎或心脏病患者伴有嗜酸粒细胞增多或不能解释的症状和关节痛、肌肉压痛与肌无力、皮下结节、皮肤紫癜、腹部或四肢疼痛、或迅速发展的高血压时。应考虑PAN的可能性。全身性疾病伴原因不明的对称或不对称地累及丰要神经干，如桡神经、腓神经、坐骨神经的周围神经炎(通常为多发性，即多发性单神经炎)，亦应警惕PAN。

   因为PAN无特异性血清反应，所以只能根据典型的坏死性动脉炎的病理改变，或对中等血管作血管造影时显示的典型动脉瘤做出诊断。由于病变的局灶性，活检有时可能得不到阳性结果。在缺乏临床症状时。行肌肉盲检阳性率不足50％，肌电图与神经传导测定可有助于选择肌肉或神经的活检取材部位。如其他部位不能提供诊断所需的标本，应提倡作睾丸活检(镜下损害以此处多见)。对有肾炎者作肾脏活检、对严重肝功能异常者作肝脏活检是可取的。当没有肯定的组织学证据时，选择性血管造影见到肾、肝和腹腔血管小动脉瘤形成对疾病有诊断价值。

风湿性多肌痛（PMR）

PMR主要依据临床经验排除性诊断，一般老年人有不明原因发热，ESR和(或)CRP、血清IL-6升高和不能解释的中度贫血，伴有肩背四肢疼痛。活动障碍，在排除类风湿关节炎(RA)、肌炎、肿瘤、感染等其他疾病后要考虑PMR诊断。B超和MRI检查有助于PMR诊断。

诊断标准 满足以下3条标准可以作出诊断：①发病年龄≥50岁；②两侧颈部、肩胛部或及骨盆部肌痛晨僵；③ESR≥40mm/l h或小剂量糖皮质激素有效。满足①和②，如ESR正常，则对小剂量糖皮质激素(泼尼松l0-15 mg)治疗迅速反应可代替标准③。

1982年Hunder标准：①年龄≥50岁；②颈或躯干、肩或双上臂近端、髋或大腿近端三处中至少两处有双侧疼痛和僵硬，持续在1个月或1个月以上；③ESR≥40mm/l h；④排除其他疾病（巨细胞动脉炎除外）。满足以上所有限，可确诊，

1984年Healey标准：①有颈、肩、骨盆带三处中至少两处的持续疼痛，持续1个月以上；②晨僵1h以上；③对小剂量糖皮质激素（泼尼松≤20mg/d)治疗反应良好；④年龄>50岁；ESR>40mm/h。满足以上所有项，可确诊。

1979年Bird标准：①双侧肩痛和（或）晨僵；②疾病在2周内迅速出现；③疾病初期ESR>40mm/h；④晨僵>1h;⑤年龄>65岁;⑥精神抑郁或（和）体重下降；⑦双上臂有触痛

符合上述3项或3项以上为可能中断（敏感性为92%，特异性为80%）

巨细胞动脉炎（GCA）

对有原因不明的老年人发热和ESR明显增快的，尤其有头皮触痛、颞动脉触痛或搏动减弱的，应考虑本病。

   目前采用1990年ACR巨细胞动脉炎分类标准：①发病年龄≥50岁。②新近出现的头痛（新出现或新类型的局部头痛）。③颞动脉病变：颞动脉压痛或触痛、搏动减弱，除外颈动脉硬化所致。④ESR增快：魏氏法测定ESR≥50mm/1h。⑤动脉活检异常：活检标本示血管炎，其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症，常有多核巨细胞。

   符合上述5条标准中的至少3条可诊断为巨细胞动脉炎。此标准的诊断敏感陛和特异性分别是93．5％和91．2％。

大动脉炎（TA）

   临床诊断：40岁以下女性，具有下列表现1项以上者，应怀疑本病。①单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现为动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。②脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。③近期出现的高血压或顽固性高血压。伴有上腹部Ⅱ级以上高调血管杂音。④不明原因低热，闻及背部脊柱两侧或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。⑤无脉及有眼底病变者。

   诊断标准：采用1990年美国风湿病学会的分类标准：①发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。②肢体间歇性运动障碍：活动时1个或多个肢体出现逐渐加重的乏力和肌

肉不适，尤以上肢明显。③肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。④血压差>10 mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。⑤锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。⑥血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性。且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。

符合上述6项中的3项者可诊断本病。此诊断标准的敏感性和特异性分别是90．5％和97．8％。

Sweet综合征（急性发热性中性粒细胞增多性皮病）

1990年ACR标准：

（1）主要条件：①突发隆起性痛性红斑或结节：主要分布于四肢、面和颈部；②病理检查显示在真皮内有密集的中性粒细胞浸润。

（2）次要条件：①有前驱感染或发热；②伴关节痛、结膜炎或潜在肿瘤；③白细胞增高；④激素治疗有效，抗生素治疗无效。

所有主要条件加≥2项次要条件可确诊。

闭塞性脉管炎

1970年Mozes At Al：

（1）主要条件：年轻患者发生下肢缺血，有嗜烟史，无高脂血症或糖尿病，既往无风湿病、血液病或血栓性疾病病史

（2）次要条件：①复发性或游走性静脉血栓；②雷诺现象；③上肢缺血

主要条件加至少2项次要条件可确诊。

变应性血管炎

美国风湿病学会(ACR) 1990年变应性血管炎分类诊断标准：①发病年龄>16岁；②发病前服药史；③可触及性紫癜：一处或多处有稍高出皮面的紫癜样皮疹，压之不褪色，与血小板下降无关；④斑丘疹样皮疹（一处或多处皮肤出现、大小不等、扁平、突出皮表）；⑤皮肤活检示微动脉或微静脉血管壁或血管外围有中性粒细胞浸润。以上5项中具备3项或以上者即可诊断超敏性血管炎。敏感度71%，特异度87.7%。

过敏性紫癜

美国风湿病学会1990年诊断标准如下：

(1)初发病时年龄在20岁以下。

(2)可触及性紫癜：为稍凸起的皮肤出血性损伤，与血小板降低无关。

(3)缺血性肠绞痛：弥漫性腹痛，餐后加重，肠道缺血或胃肠道出血黑粪，血便，便潜血试验阳性。

(4)病理示弥漫性小血管周围炎，中性粒细胞在血管周围堆积。

具备以上两项以上可诊断。

川崎病

根据临床表现，并排除其他疾病，下列6项中具有5项即可成立诊断。

⑴持续发热5日以上。

⑵双侧结合膜充血。

⑶多形性红斑。

⑷口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。

⑸急性期手掌与足底充血、硬结性水肿，恢复期指尖开始脱皮。

⑹急性非化脓性颈部淋巴肿大。

Cogan综合征

年轻人多发

表现为眼、耳病变

如间质层角膜炎、听力下降、前庭功能障碍

白细胞高

激素有效