小朋友重症肌无力,妈妈你知道这些知识吗?

2016年01月31日 8552人阅读 返回文章列表

       该平台根据国医大师邓铁涛教授经验传承,通过对治疗重症肌无力数千例患者的临床总结,为广大患友提供重症肌无力缓解期中医调养、发作期中西医结合治疗、危象期抢救注意事项及典型病案分析等知识,旨在让患友正确认识疾病,充满信心,走向健康。

儿童MG的独特之处童MG特点

  • 以眼肌症状首发者多见,改良Osserman分型以I型为主。
  • 发病年龄以1-5岁为主。
  • 性别差异较小。
  • 合并胸腺瘤者较少。
  • 危象发生率及病死率低。
  • 同期MG发病例数小儿多于成人。
  • 血清AChR抗体检测多为阴性。

       MMG是一种自身免疫性疾病,且同期MG发病例数小儿多于成人的特点,对于儿童MG患者应该注意到是否存在其他自身免疫疾病的可能,特别是年长儿童,如甲状腺功能亢进,类风湿关节炎,系统性红斑性狼疮,溶血性贫血,多发性肌炎或多发性硬化等。这些伴发疾病在成人MG中亦不少见。

       重症肌无力(MG)是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的,由乙酰胆碱受体抗体介导,细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。   儿童MG与成人MG的疾病分型有所不同,成人MG常采用改良Osserman分型法。儿童MG通常分为少年型重症肌无力(juvenile myasthenia gravis,JMG)、新生儿暂时性重症肌无力(neonataltransient myasthenia gravis) 及新生儿持续性MG。

       临床中少年型重症肌无力(JMG)最为常见,故现主要介绍少年型重症肌无力的分型。JMG与成人MG相比,除发病年龄不同外,其病理及发病机制均与成人MG相同,起病年龄多在2岁以后,发病最小年龄是6个月,平均年龄是3岁。肌无力特点是休息后好转,持续活动后加重,呈现晨轻暮重的现象。

       根据小儿MG临床特征并参考改良Osserman分型法,将JMG分为眼肌型、全身型及脑干型。

       眼肌型,最为多见,患儿仅表现眼外肌受累的症状,而无其它肌群受累的临床和电生理表现。首发症状是单侧或双侧上睑下垂,可伴眼球活动障碍,从而引起复视、斜视。重症者双眼几乎不动。

       全身型,躯干及四肢受累,伴或不伴眼外肌或球肌麻痹。轻者步行或上阶梯极易疲劳,重症者肢体无运动功能,常伴呼吸肌及球肌麻痹。无肌肉纤颤及明显肌萎缩,感觉正常。

脑干型,常见明显吞咽、咀嚼及言语障碍,除伴眼外肌受累外,无躯干及肢体受累表现。

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