肌无力综合征VS重症肌无力，你清楚吗？

肌无力综合征即Lambet Eaton综合征（LMES），是以肌无力及自主神经功能障碍为主要表现的神经-肌肉接头突触前膜处,钙离子通道病变的自身免疫性疾病。

  重症肌无力（MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。                                                                                

（1）临床表现

LMES ：下肢近端无力为常见首发症状，渐自下向上发展，眼外肌受累少见；常伴眼干、口干、便秘、排尿困难、体位性低血压等自主神经功能障碍症状；腱反射明显减弱或消失。患者多伴有小细胞肺癌，肌无力症状可于先于癌肿发生，常见于40岁以上中年男性。

MG：通常以眼外肌无力最常见，严重者可出现眼外肌麻痹，多自上而下发展，表现出波动性和易疲劳性；肌无力症状晨轻暮重，持续活动后加重，休息后缓解、好转。腱反射无明显改变。可合并有胸腺瘤，术后无力症状可获得明显的改善。起病隐匿，各年龄段均可发病。

（2）电生理检查

LMES ：低频重复电刺激出现复合肌肉动作电位（CMAP）衰减，高频重复电刺激则呈明显递增

MG重复电刺激复合肌肉动作电位（CMAP）逐渐衰退

（3）抗体检测

LMES ：血清乙酰胆碱受体抗体（AChR-Ab）常阴性

MG血清AChR-Ab多为阳性，极少部分MG患者中可检测到MuSK抗体、LRP-4抗体

（4）药理学实验

LMES ：新斯的明实验常呈阴性

MG新斯的明实验常呈阳性