诊疗常规之-先天性小睑裂

【概述】

先天性小睑裂又称先天性睑裂狭小综合征又称Komoto综合征是以先天性上睑下垂、小睑裂、逆向内眦赘皮和内眦间距增宽为主要表现的临床综合征，是常染色体显性遗传疾病。湖南省儿童医院眼科邓姿峰

【诊断要点】

临床表现

（1）先天性上睑下垂

（2）逆向内眦赘皮

（3）睑裂狭小

（4）内眦间距增宽

2、辅助检查

各项常规术前检查包括三大常规，电解质肝肾功能，乙肝全套，输血前全套，凝血功能。屈光检查。胸片及心电图。其它常规眼部检查包括屈光检查。

【鉴别诊断】

具备上述四联症可明确诊断，无需鉴别。

【治疗】

手术治疗为唯一的治疗方式，手术时机可根据睑裂狭小及上睑下垂程度决定。睑裂狭小严重伴随屈光异常以及眼球震颤、斜视等并发症者，早期手术，一般2岁左右一期行内外眦成型+睑裂开大+逆向内眦赘皮矫正术。否则可于3岁后再行手术。内眦开大术常用手术方式为四种：Mastands内眦成形术、Speath术式、Y—V成形术和Stallars“Z”成形术。外眦开大多采用VonAminon法或fox法。可根据睑裂狭小程度选择手术方式。

半年左右后再二期矫正上睑下垂，术式选择双眼额肌腱膜悬吊加双重睑成形术。

【护理】

术前护理

1.按小儿眼科疾病护理常规与术前护理常规护理。

2、向患者及家属说明术前检查的目的及注意事项，协助完成各种检查。

3、帮助患者了解疾病相关知识、手术方式、麻醉方式。

4、向患者说明手术的重要性，术前、术中、术后可能出现的情况及配合方法。

5、做好术前准备，如个人卫生，手术区域的皮肤准备。

6.术前3天滴抗生素眼药水。

7.术前1日冲洗泪道，如有分泌物报告医生及时处理。协助医生手术部位做好标识，并与患儿家长三方确认标识部位准确。

8.术前生理盐水冲洗结膜囊，清洗眼眉区及额部皮肤。

术后护理

1.病情观察，观察伤口敷料有无渗血，绷带是否固定。

2.一般护理。

（1）按小儿眼科疾病术后护理常规护理。

（2）全麻清醒后6小时进食流质饮食，次日改为半流质或软食。以后进食营养丰富，富含维生素及粗纤维的食物，禁食辛辣刺激性食物。

3.专科护理。

（1）术后伤口冰敷2小时，保持伤口敷料清洁干燥。

（2）患儿双眼包扎，应有家长在旁守候，勿碰撞术区，防止受伤或跌倒。

（3）术后第2天开始换药，主要观察上睑缘弧度，是否成角或上睑内翻倒睫等并发症，结膜囊内涂抗生素药膏。

【健康教育】

1、根据患者的病情，指导患者饮食。

2、指导患者及家属保护伤口的方法。

3、患者眼睑不能闭合，睡眠时要涂眼膏，外出戴护目镜。

4、指导患者及家属阅读手术须知。

5、对教育的效果进行评价，患者及家属了解配合情况，评估患者有无焦虑，焦虑能否减轻或消除。

6、注意患者安全，防止眼部外伤