新生儿先天性神经管畸形的显微手术治疗策略初探

崔志强  汤锋武  萧凯  任焕达

清华大学玉泉医院脊髓脊柱神经外科, 北京　（100049）

 

[摘要]目的: 通过对47例新生儿先天性神经管畸形（CNTD）临床数据分析评价新生儿先天性神经管畸形早期采用不同术式的显微外科治疗疗效。方法:患者均行神经系统检查、和MRI检查.并采取不同的显微外科手术的治疗策略,术后疗效1 按Kirollos术中松解分级方法评定;2按显效、有效、无效和加重进行评定。结果:1按Kirollos术中松解分级评定45例(95.7%)达到1级,2例(4.2%)达到2级, 0例(0%)为3级.2按手术近期疗效:显效18例（38.2%）,有效26例(55.3%),无效2例(4.2%).加重1例（2.1%） 。结论: 采用不同术式的显微外科治疗在治疗新生儿CNTD中是非常重要的和非常有效的.

[关键词];  新生儿  先天性神经管畸形  显微手术

 

先天性神经管畸形（CNTD）是指胎儿在胚胎发育过程中，中枢神经系统中线后方的神经沟边缘闭合不全引起的所有畸形。主要包括1、脊膜膨出（颈、胸、腰骶） 2、脊髓脊膜膨出（颈、胸、腰骶）。3 、背侧上皮窦 。4、终丝脂肪瘤。5、脊索裂综合征（背侧肠瘘、神经肠源性囊肿、脊髓纵裂 ）。6、原发性脊髓拴系综合症。 7、骶尾部（表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤）。8．Chiari Ⅰ型畸形。9、脑膨出。其中前7类在先天性神经管畸形中占90%以上，它们有一共同的特点是在脊髓的不同部位特别是脊髓末端由于原发或继发因素而引起脊髓受压，脊髓以及脊神经粘连形成脊髓拴系。脊髓拴系一经形成，将随着身体的发育长高，脊髓特别是脊髓末端在不断受牵拉，同时脊髓供应血管此时变细，血运障碍，进一步加重脊髓的损害，从而出现大小便失禁或(和)双下肢运动、感觉功能障碍和畸形伴脊柱侧弯、脊柱裂等症侯群[1,2].称之为脊髓栓系综合征(TCS) 。 TCS致残率高,诊断治疗越早,疗效越好.本文就我院神经外科2004年6月-2008年1月收治的47例新生儿CNTD患者，因患儿病情不同，临床表现不一，我们采取了不同术式的显微手术治疗方法，现对其疗效进行讨论。

1　临床资料

1·1　一般资料

男性25例(53.1%),女性23例(48.9%).年龄1小时~28天，其中剖腹产11例，早产儿4例，术前B超检查确诊为CNTD的3例

1·2　临床表现

颈部以及腰骶部包块41例(87.2%), 有皮毛窦4例（8.5%），棘突发育畸形3例（6.3%），表现为头颅增大有脑积水者7例（14.8%），,会阴部、下肢感觉障碍及下肢肌萎缩伴运动障碍12（25.5%）例,足部畸形者12例(25.5%), B超检查示肾盂积水5例（10.6%）。

1·3　MRI表现

圆锥位置均位于L2椎体平面以下,表现为终丝脂肪瘤13（27.6%）,其中脊髓空洞4例；脊膜膨出及脊髓脊膜膨出24例(51.0%),其中腰部16例（34.0%），颈部6例（12.7%），胸部2例（4.2%），在这类病人中7例（14.8%）同时伴有脑积水； 背侧上皮窦4例（8.5%）；神经肠源性囊肿1例（2.1%）；脊髓纵裂3例（6.3%） ；骶尾部（表皮样囊肿、皮样囊肿）各1例（2.1%）；

1·4　手术治疗：针对病变不同采取不同的策略

全部采用气管插管全麻,多数取左侧卧位 部分取右侧卧位,全部病人均在显微镜下操作。

  针对单纯腰部脊膜膨出及脊髓脊膜膨出病人：直切口或梭型切口切开皮肤，从囊肿周围分离皮肤以及皮下，尽可能完整分离其囊性的膨出，找到所膨出的椎板裂口，在其膨出口周围用组织剪刀剪开棘突（因新生儿组织较软），一定要暴露至正常硬膜，沿正常硬膜切开，一直暴露至脊髓末端与皮下组织的粘连处，这样完全显示脊髓以及所发出神经的粘连情况，在显微镜下完全松解，达到脊髓上移，上移0.5-3厘米，平均1.5厘米。

针对单纯颈部以及胸部脊膜膨出及脊髓脊膜膨出病人：切口以及入路同上，沿正常硬膜切开，完全暴露膨出脊髓与皮下组织的粘连处，这样完全显示脊髓以及所发出神经的粘连情况，在显微镜下完全松解，脊髓缓慢还纳，扩大修补硬膜，以脑脊液能正常流通，不挤压脊髓神经为适度。

针对其中7例伴有脑积水的病人：手术在全麻下进行 。

3例分两期手术，其中2例术式如下：于第1d行脑室外引流以及脊膜膨出切除，脊髓还纳硬膜修补术，第14d拔分流管，21d二期行脑室-腹腔分流术；其中1例术式如下：于第1d行脑室-腹腔分流术，15d行脊膜膨出切除，脊髓还纳硬膜修补术。

3例一期手术，其中2例术式如下：同时行脊膜膨出切除，脊髓还纳硬膜修补术，及脑室-腹腔分流术；1例术式如下：一期行脊膜膨出切除，脊髓还纳硬膜修补术，及三脑室底造瘘术。

1例只行脊膜膨出切除，脊髓还纳硬膜修补术。

针对单纯终丝脂肪瘤患者：扩大椎板减压,显露终丝,切除对硬脊膜囊、脊髓、马尾神经牵拉、压迫的异常骨性、软骨及软组织,切勿损伤终丝两侧的骶神经，在显微镜下并且在电生理设备的配合下完全游离粘连的脊神经使之彻底松解，相当一部分病人需要最后显露终丝并且给以切断，此时受到牵拉的脊髓上移，在完全解除脊髓拴系后会出现脊髓波动，表明受牵拉的脊髓已经松解，本组病人中脊髓均上移，平均上移2.2厘米。

  针对终丝脂肪瘤伴有脊髓空洞患者：在切除脂肪瘤同时行脊髓空洞蛛网膜下腔分流术。

针对上皮窦病人：从皮肤上的皮毛窦入手，切开皮肤注意辨认纤维拴系带，不要轻易切断，以之为指示一直追踪至椎管，适度扩大椎管，暴露并切开硬膜，显露与系带牵拉脊髓处，给以系带切断。

  针对神经肠源性囊肿：在显微镜下切开囊肿完全吸除囊液后，用T型管行囊肿腔—蛛网膜下腔分流。

  针对脊髓纵裂病人：完全显露骨性分隔先咬除部分骨性组织，在显微镜下围绕骨性分隔切开硬膜，显露出脊髓纵裂，暴露脊髓以及神经，用棉片保护好，脊髓以及神经，用高速磨钻磨除余下骨性分隔。

  针对骶尾部（表皮样囊肿、皮样囊肿）处理方法是在显微镜下并且在电生理设备的配合下完全清除内容物，并且全切囊肿包膜，本组两例均给以全切。

1·5　疗效判断

按Kirollos[3]术中栓系松解分级评定法评定松解程度, 1级:所有引起脊髓栓系的因素均消失;2级:部分松解; 3级:松解未成功.疗效判断:在术后3月-一年随访中 病情出现①显效:脑积水改善，脊髓空洞消失，脊髓肠源性囊肿消失，并且出现的下肢运动以及感觉障碍得以改善。②有效:术后脊膜膨出和终丝脂肪瘤没有复发，下肢以及足的症状未有加重;③无效:影像学显示病情未有缓解，并且患者症状及体征逐渐随生长而加重. 4加重 ：术后即出现大小便及（或）下肢功能障碍较术前加重，3个月至一年不能恢复者

2　结果：

按Kirollos术中栓系松解分级评定方法:45例(95.7%)术中松解达到1级,见硬脊膜囊、圆锥均上移,平均上移1·5cm; 或者引起拴系因素（如脊膜膨出及脊髓脊膜膨出、背侧上皮窦、神经肠源性囊肿、脊髓纵裂 、骶尾部（表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤）被解除后受牵拉脊髓出现明显的波动。2例（4.3%）术中松解达到2级; 0例术中松解达到3级(0.0%)。近期疗效: 显效18例（38.2%）,有效26例(55.3%),无效2例(4.2%).加重1例（2.1%）。所以采用不同术式的显微外科治疗在治疗新生儿CNTD中是非常重要的和非常有效的.

3　讨论

先天性神经管畸形（NTDS）对脊髓的影响：表现（1）为原发的畸形对脊髓的损害，如压迫（如终丝脂肪瘤，神经肠源性囊肿、骶尾部表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤），牵拉（如脊膜膨出及脊髓脊膜膨出，背侧上皮窦，原发脊髓栓系的），分割（如脊髓纵裂等）。表现（2）为上述原发病使得脊髓制动，脊髓与周围组织粘连，不能随脊柱生长而上升，脊髓上升受限时,脊髓被牵拉而绷紧,引起血管机能不全及继发性缺血、变性而出现症状[5, 6]. 手术要点是首先解决原发神经管畸形对脊髓的损害，同时必须处理因畸形而带来的脊髓栓系。1886年国外学者Fuchs (1910)首次提出对TCS应尽早手术,以改善受损的神经功能。相当一部分先天性神经管畸形（NTDS）的病人在一出生在新生儿期就已经得以表现，其中大部分病人仅仅给以简单囊肿切除，没有得到完全的脊髓松解以至于以后的生长过程中症状继续加重，随着临床医生对此类疾病知识理念的更新，MRI的普及应用，以及电生理的使用，使得新生儿期先天性神经管畸形（NTDS）彻底解决得以可能。我科在2004年6月-2008年1月收治的47例新生儿CNTDS患者中（其中最早是出生后1小时，其次是出生后6小时及48小时）均在显微镜下个性化采取不同的手术方式给以手术松解，受到较好的疗效，总结一些经验，有以下体会。

（1）新生儿先天性神经管畸形（NTDS）的特点[7]：① 多以腰骶部包块为就诊，新生儿就可初步诊断为TCS;包块生长快,症状逐渐出现，包块3 d以内增大不明显,以后即明显增大,到就诊时最大达12倍。包块增大,实质性者会压迫圆锥,囊性者附着于囊壁的圆锥被拉长,包块生长愈迅速，脊髓牵拉愈严重，导致症状加重,手术困难，所以尽早手术极为必要。②新出生脊髓脊膜膨出患儿同时约60%合并不同程度脑积水[8]。脊膜脊髓膨出是由于神经轴中胚叶发育缺陷,神经管闭合不全形成脊柱裂所致。脑积水的原因是由于先天性原因,引起导水管继发性改变,Ⅳ脑室下段疝入椎管内引起出口处狭窄或阻塞,以及小脑扁桃体粘连阻塞枕大孔所致。通过临床观察, 我们认为:脑积水时脑脊液在传递脑搏动时产生的冲击力,对脊柱裂处薄弱的脊膜囊的不断冲击,可以促进脊膜脊髓膨出,所以先天性脑积水与先天性脊膜膨出互相影响导致症状加重，处理时要充分考虑以上因素，手术方法如前述。作者通过实际经验认为：脑积水与脊髓脊膜膨出一期同时处理为好，在新生儿期由于患儿耐受手术时间短，可以考虑先行脑室腹腔分流或三脑室底造瘘或脑室外引流术，二期行脊膜膨出切除，脊髓还纳硬膜修补术。如果先解决脊膜膨出后解决脑积水容易加重脑积水，甚至诱发脑疝。③新生儿期终丝脂肪瘤较软，与周围组织粘连不重。所以容易进行粘连松解，但是脊髓较薄，所发出的脊神经比较细小，稍有不慎容易损伤，所以操作时一定谨慎，要使用显微器械，手法一定轻柔。电生理的应用非常重要，它可以决定脂肪瘤切除的大小范围，可以最大程度保护脊神经。

（2）、早期诊断,首选MRI检查; 尽早手术;本文作者分别对出生后6小时终丝脂肪瘤，以及出生后48小时（脊髓脊膜膨出）行脊髓拴系松解、终丝切断，术后分别1年，3年随访，现在一切正常，未留有任何并发症。

 （3）、麻醉是手术关键，术前麻醉会诊极其必要，一些早产患儿，身体状态较差，不能耐受手术，一定不要勉强。

（4）、要有先进的监护设备，保温设备，甚至小儿呼吸机，否则不要勉强开展这类手术。术中一定在显微镜下手术,力求解除各种拴系原因,避免损伤脊髓、脊神经。术中要配合电生理应用，

（5）、要有正确先进的理念，不仅积极处理原发病，要以解除拴系为最终目的，对不同的病变个性化采取不同方式。如前所述。

（6）、对于神经肠源性囊肿以及脊髓空洞病人，在囊液吸除后积极行囊腔-腹腔分流，本组患儿中术后均无复发。

（7）、对于脊髓纵裂病例，要作三维CT重建，用以判断骨性分隔还是纤维分隔，如果是骨性分隔，术中应用高速磨钻，可以最大成度切除骨组织，而很少累计脊髓，同时注意被分隔脊髓的所发出的神经，可能是两组，也可能是一组注意不要损伤。

（8）、作者术中感觉新生儿表皮样囊肿、皮样囊肿的边界很清楚，很容易分离，所以建议囊肿全切。

（9）、肾盂积水病人术后要积极间歇性导尿，防止进一步加重，本组5例肾积水患儿中术前都给以导尿，术后均行间歇性导尿，复查时3例积水消失，1例积水减少，1例明显减少。所以手术解除病因并且配合间歇性导尿是治疗肾盂积水的重要手段。

 

[参考文献]

[1]　易声禹.隐性脊柱裂与脊髓栓系综合征[A].见:王忠诚主编.神经外科学[M].武汉:湖北科技出版社, 1998. 828

[2]　刘福云,孙雁龄,段三友,等.脊髓栓系综合征的早期诊断[J].河南医学研究, 2000, 9 (1): 57

[3]　KIROLLOS R W, VAN-HILLE P T. Evaluation ofsurgery for the tethered cord syndrome using a newgrading system [J]. Br J Nerurosurg, 1996, 10 (3):253

[4]　周国昌,徐建民,周天健.脊髓栓系综合征MRI图像与手术所见的关系[J].中国脊柱脊髓杂志,1994, 4 (4): 145

[5]　TANI S, NAKAHARA S, TANAKA H, et al.“Skiplesion”in neurological deficits caused by tethe-red cord syndrome [J]. No Shinkei Geka, 1994, 22

(12): 1131

[6]　LEE T T, ARIAS J M, ANDRUS H L, et al. Pro-gressive posttrallmentmatic myelomalacic myelopathy:treatment with untrhering and expansive duraplasty[J]. J Neurosurg, 1997, 86 (4): 624

[7]  刘福云　徐尚恩　周菊铃　王贵宪新生儿脊髓栓系综合征的诊断和治疗特点，中华小儿外科杂志2002，23（3）：274

 

[8] 萧　哲　曾而明　郑丰任 新生儿脊膜脊髓膨出合并脑积水的外科治疗 中国医师杂志2002，4（10）:1079