老年痴呆和正常颅压性脑积水

随着社会老龄化程度的加剧，认知障碍越来越多出现在我们身边，成为威胁老年人健康的重要疾病之一， 然而由于其病因多种，表现多样，对其进行正确的诊断、规范诊治存在一定难度。有研究统计发现，普通内科病房中有21%的痴呆患者或谵妄患者被漏诊，而20%的非痴呆患者则被误诊为痴呆，因此加强对认知障碍的认识成为当务之急。另一方面，患者一旦被诊断为痴呆，患者及其家庭就陷入了极度的恐慌和悲观中。诚然，老年痴呆目前尚缺乏特效药物，但随着科学技术的发展，越来越多的医师认识到以前很多被诊断为“老年痴呆”的患者，他们并没有患上阿尔茨海默病，他们患上的是正常颅压性脑积水，痴呆只是这种特殊脑积水的一个临床表现，而这种脑积水是可以通过手术治疗的，也就是说这种由脑积水引起的痴呆是可以治愈。先来看下面这个病例

患者70岁女性，因“反应迟钝、行走不稳1年，小便失禁1月”入院。当地医院查头颅CT：双侧脑室旁多发梗塞交通性脑积水征象，入院后评估MMSE12分，MoCA8分，HAMD2分（教育年限0年），头颅MRI提示：交通性脑积水征象，脑白质脱髓鞘改变。

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予腹腔脑室引流术后患者未再出现小便失禁，反应迟钝及行走不稳有所好转，术后2周复查MMSE14分，MoCA10分，HAMD2分。

最终诊断：正常颅压脑积水

定义：正常颅压脑积水是指脑室大小病理性扩大，但腰椎穿刺测得脑脊液开放压正常的疾病。

发病机制：发病机制尚未明确，特发性正常压力脑积水(NPH)更常见于老年个体中，而脑脊液吸收受损是大部分继发性NPH的疑似机制。常见于包括蛛网膜下腔出血、脑膜炎等各种原因导致的蛛网膜颗粒炎症及随后的纤维化，从而损害脑脊液的吸收，吸收下降导致脑室系统内脑脊液逐渐蓄积，压力效应局部发生于脑室周围的白质束，从而出现相应症状。

临床表现：典型临床表现为痴呆、步态障碍和尿失禁三联征。行走困难常常是早期最突出的临床特征，常表现为额叶性共济失调，可呈宽基底步态伴外旋足，姿势稳定性受损。认知障碍具显著的皮质下和额叶特征，早期可见执行功能受损，表现为精神运动性迟缓、注意力和集中力下降和情感淡漠。失语、失认、失用等皮质特征不明显。早期可能出现尿急，同时其步态障碍可能减慢其去洗手间速度导致尿失禁，而晚期常出现排尿意识缺乏。

诊断及鉴别诊断：由于手术治疗可能逆转该病，因此识别和准确诊断非常重要。认知评估量表的特征是“额叶-皮质下”功能障碍，患者表现为执行定时任务较慢、分散注意和执行功能测试表现差、难以完成流畅性测试、学习差但再认记忆保留较好。影像学检查方面，CT可用于筛查，结果正常的患者可排除该诊断。头颅MRI可显示脑室相对于脑沟增宽不成比例的扩大且无脑脊液流阻塞的证据，部分医院通过腰椎穿刺放液试验来对患者进行术前评估。诊断金标准为对脑室分流术的反应。鉴别诊断方面，需注意鉴别其他痴呆综合征，尤其是病程早期有明显步态障碍的疾病，如血管性痴呆和路易体痴呆。

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治疗：脑室引流术是该疾病主要治疗手段，行走困难是对分流术治疗最具响应性的临床特征，尽管认知损害对治疗更为抵抗，但可能通过手术改善，特别是在进行干预时认知损害并不严重的情况下。目前有研究提示手术疗效的预测指标，有利指标包括早期出现步态障碍、症状持续时间短（小于6个月）、明确的NPH病因、诊断试验阳性发现，不利指标包括早期出现认知障碍、中重度痴呆、痴呆持续时间大于2年、步态障碍较晚出现或无步态障碍、显著皮质萎缩(特别是累及内侧颞叶)或白质病变。目前尚无确定的内科治疗。虽然有研究提示一些患者口服乙酰唑胺后影像学参数和步态均获得改善，但这些观察还需要由临床试验进一步证实。