儿童先天性美克尔憩室(Meckel’s divertic
2018年11月21日 8968人阅读 返回文章列表
胃粘膜异位症为先天畸形性疾病,是小儿外科常见疾病之一。常见于美克尔憩室和肠重复畸形中。由于异位胃粘膜缺乏有效的黏膜一黏液保护屏障,所以可引起局部消化性溃疡,导致患儿出现消化道出血的临床表现。上海新华医院小儿外科陈杰
美克尔憩室是卵黄管肠端部分持续存在的结果,是一种较常见的消化系统先天畸形。可见于约2%的人群,常见于儿童,男性多于女性,患儿年龄以3岁内居多,男女比例为2:1,绝大多数患儿常具有反复腹痛、便血病史。便血以暗红色或黑色为主,少数为鲜红色。约30%的病人可有其他先天性异常。MD总是发生在肠系膜的对侧缘,可以作为其诊断标志。内衬上皮主要是小肠上皮,也可见到异位异位胃粘膜(Heterotic gastric mucosa, HGM)、十二指肠或结肠粘膜,胰腺组织也可出现,异位组织通常位于憩室尖端,向基底部延伸,顶端溃疡严重,但出血好发于憩室内小肠粘膜端(如图),病变以憩室内异位胃粘膜与小肠粘膜交界处为重。在异位胃粘膜存在的情况下,憩室内小肠粘膜的杯状细胞可向分泌中性粘液的表型发生改变。
MD 内壁的HGM以胃底腺为主(胃底腺有分泌盐酸的壁细胞,以及分泌胃蛋白酶原的主细胞),也可见幽门腺(幽门腺有具内分泌功能的G细胞,G细胞能分泌胃泌素,胃泌素能刺激壁细胞大量分泌盐酸)。HGM的壁细胞既可受其本身胃幽门腺中G细胞分泌的胃泌素的作用,又可受体内正常组织分泌的胃泌素作用而分泌大量盐酸。一方面盐酸可以直接腐蚀憩室或肠粘膜,另一方面还可以促使异位的主细胞分泌的胃蛋白酶原转变成胃蛋白酶,发挥溶组织作用。因此,憩室和肠粘膜屏障功能弱,容易发生粘膜溃疡引起出血。
卵黄管肠端的退化发生在胚胎第4-8周之间。在这段时间里,消化系统同时有肝、胆、胰、胃的发生、消化道上皮过度增生、肠腔狭窄后再通及肠袢的旋转。影响卵黄管退化的某种因素可能同时作用于其它发生或发育中消化器官,影响相应器官的发育,导致MD与其他先天性畸形合并发生,例如:肠闭锁,肠旋转不良,肝外胆管先天畸形,肠重复畸形,脐膨出,环状胰腺。MD患儿合并胆道畸形、消化道闭锁和肠旋转不良等先天性畸形更容易出现症状,引起临床注意。但是,也有一定数量的MD患儿,本身症状不够明显,而是由于憩室本身的长期存在从而影响肠壁蠕动容易诱发肠套叠和肠梗阻而发病和就诊。也正是这个原因,在小儿外科临床实践中,在治疗其他先天性畸形的手术当中或完成手术关腹之前,应该仔细探查回肠末端,一旦发现憩室则予以切除。同样,在发现MD时,应探查是否同时存在其他畸形,一旦发现,也要予以相应处理。
近年来人们已采用SPECT 99mTc04- (高锝酸盐)异位胃黏膜显像技术对胃粘膜异位症具有独特的诊断价值,该方法简单、无创、准确性高,已广泛应用临床。
用99mTc04-诊断小肠美克尔憩室的原因:这是由异位胃粘膜的发病机理所决定。异位胃粘膜症是儿科消化道出血的主要原因,多见于空回肠,主要是由美克尔憩室和小肠重复畸形引起。据文献报道,80%的美克尔憩室有异位胃粘膜覆盖,25%小肠重复畸形中合并有异位胃粘膜。胃粘膜分泌的胃酸可在局部形成溃疡,导致反复出血,美克尔憩室的出血率可高达60%。由于异位胃粘膜与胃粘膜一样,可以选择性摄取99mTc04-而显影,故通过调整密度差异,即可将伴有异位胃粘膜的美克耳憩室和消化道畸形可以用无创的核素显像进行定性和定位诊断,且诊断灵敏度和准确率较高,还可以发现多发性病变。
高锝酸盐核素扫描方法:(1)该项检查前患儿要禁食水4-6 h;(2)需排除近期钡餐以及其他放射性核素检查史,以防钡剂覆盖憩室组织而影响检查结果的准确性;(3)若患儿不配合检查,可给予适量催眠剂(常用水合氯醛:最大剂量为0.5ml/Kg,成人和大龄儿童一次用量不可超过10ml); (4)经静脉注射99mTc04- ,其用量需根据患儿年龄按公式计算:小儿剂量=成人剂量×(年龄+1)/(年龄+7) ; (5) 目前儿童检查的注射99mTc04-的最小剂量为74 MBq,最大剂量为259 MBq,在二者之间的计量都是安全且可以保证影像学效果的) ; (6)患儿仰卧位,采集范围一般包括心脏区,腹腔和膀胱区。拍照时,以1-2帧/min的速度连续采集前位图像40 min,对于40 min内影像具有可疑或者不确定异常放射性分布者,再酌情行延迟显像或者侧位显像。
阳性结果判定标准:于多帧图像上见到腹部出现与胃同时或稍晚开始的显影图像并持续存在,位置相对固定不变的异常放射性浓聚影,并排除胃液下排或者泌尿系局部排泄不畅所致局部异常放射性滞留影,即可诊为异位胃黏膜症。检查过程中,病灶一般于5-10 min内明确显示,多数患儿病灶位置固定,即便病灶位置有移动,移动距离或范围不大(极少超过
腹部宽度的一半)。
99mTc04-诊断美克尔憩室存在假阳性或假阴性的结果可能: (1)病变空肠粘膜下血管畸形,浓聚核素可能是局部血流的滞留改变,使其早期核素显像剂的分布不均引起,导致假阳性;(2)输尿管内的放射性滞留、小儿尿液和粪便的污染以及其它的肠道病变(如克隆病、肠套叠和炎性肠疾患等)可以引起假阳性;(3)当憩室表面没有或只有少量异位胃粘膜时,可造成显像结果的假阴性;(4)使用了抑制胃粘膜摄取的药物(有报道说水合氯醛能抑制胃粘膜对药物的摄取)和局限性肠激惹导致99mTc04-从憩室快速清除也可造成假阴性。
降低或避免假阳性结果的办法:(1) 可口服西米替丁、五肽胃泌素、胰高血糖素等来提高敏感性(正常胃粘膜的分泌功能受抑制,而异位高浓度聚集的胃粘膜仍在分泌)。99mTc04-异位胃粘膜显像最好安排在消化道出血停止后更有利,不仅一次显像可同时获得定位和定性诊断,还可减少假阳性的产生机会。
诊断明确后可行手术治疗,一般选择有2次及以上出血病史更应该考虑手术,手术方式主要为腹腔镜探查+美克尔憩室或肠切除肠吻合术。手术效果良好。