眼眶海绵状血管瘤

       眼眶海绵状血管瘤是最常见的眼眶肿瘤，约占所有眼眶血管性肿瘤的36%，所有眼眶肿瘤的6%。

一、流行病学

       眼眶海绵状血管瘤是一种良性肿瘤，成年人发病。

二、临床特征

       眼眶海绵状血管瘤为相对静止或缓慢进展的良性肿瘤，可表现为无痛性眼球突出。

       由于眼眶海绵状血管瘤多发生在肌肉圆锥，因此，多呈轴性眼球突出。

       眼眶海绵状血管瘤罕有炎症性表现。

       眼眶海绵状血管瘤多为孤立性，偶有多发，尤其见于蓝色硬皮血管痣综合征。罕见情况，多发海绵状血管瘤可侵犯眼眶和头颅。

三、影像学诊断

       随着现代医学影像学的发展，如CT、MRI，小的无症状的海绵状血管瘤经常是偶然地巧合发现。

       肿瘤逐渐增大，可眼球突出、压迫视神经、脉络膜皱褶。

       眼眶海绵状血管瘤的影像学检查表现为边界清楚的圆形或卵圆形肿块，多位于肌肉圆锥。

       眼眶海绵状血管瘤可以出现缓慢的强化，呈现特征性的渐进性强化。

       眼眶海绵状血管瘤需与神经鞘瘤、神经纤维瘤、血管外皮细胞瘤、纤维组织细胞瘤、孤立性纤维瘤、黑色素瘤。眼眶海绵状血管瘤跟神经鞘瘤最易混淆，但是，可以通过动态MRI特征性的强化模式相鉴别！

四、病理

       眼眶海绵状血管瘤的组织病理学表现为扩张的充满血液的血管窦，被含平滑肌的结缔组织所分隔。病理诊断极具典型，不过，偶尔淋巴管瘤可出现类似的病理学表现。

五、治疗

       眼眶海绵状血管瘤的治疗因病情严重程度而异，小的肿瘤可随访观察，大的有症状肿瘤可手术摘除。手术入路由肿瘤位置和大小决定。

       浅在肿瘤可以经结膜或皮肤入路，通常位于眼眶前半部分的肿瘤大多可经结膜入路手术摘除。

       深在肿瘤可能需要外侧开眶，甚至是截骨术。