膀胱嗜铬细胞瘤

膀胱嗜铬细胞瘤（PheochromocytomaOfBladder）为膀胱非上皮性肿瘤，起源于胚胎期遗留在膀胱壁的嗜铬细胞。肿瘤起源于膀胱壁的副交感神经节，约83%的膀胱嗜铬细胞瘤可产生激素，在膀胱逼尿肌收缩时因为肿瘤受到挤压出现分泌作用。患者在排尿时可出现头痛、头晕、心悸、视物模糊、出汗、高血压等症状。目前临床上手术切除肿瘤是治愈膀胱嗜铬细胞瘤的唯一有效方法。
1.临床分类
临床上根据临床表现的不同，可将膀胱嗜铬细胞瘤分为症状型、隐匿型和无功能型。

（1）症状型
即患者有发作性高血压、间歇性肉眼血尿和排尿时典型发作三联征。
（2）隐匿型
隐匿型肿瘤虽然平时不分泌激素，但是这种肿瘤潜伏着分泌功能，可能在休止期后分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致高血压发作。
（3）无功能型
无功能型肿瘤始终无分泌功能及高血压发作。
膀胱嗜铬细胞瘤典型的临床表现是排尿时头痛、头晕、心悸、视物模糊、出汗和高血压。这些症状有时可以由膀胱充盈、下腹部触诊、排便或性交等诱发。有65%~80%的患者出现阵发性或持续性高血压。
2.典型症状
（1）发作性高血压
在排尿、膀胱充盈、按压膀胱、性交等时，患者血压可升高。患者可同时有脉快、面色苍白、头痛、出汗等，排尿时症状达高峰，可发生晕厥，排尿后症状逐渐缓解，这种发作型血压升高持续时间很短，至临床检查时已正常。
（2）间歇性肉眼血尿
患者尿液发红带血，呈现洗肉水色，但一般无尿痛的表现。
3.并发症

（1）心脏病
长期反复的高血压可导致患者出现左心室肥厚、心脏扩大、心力衰竭、冠状动脉硬化等。
（2）高代谢综合征
具有分泌功能的嗜铬细胞瘤可分泌激素，导致患者出现发热、高血糖等异常情况。
4.辅助检查
（1）B超、CT、MRI
能确定肿瘤大小及是否有转移灶。CT是异位嗜铬细胞瘤定位诊断中实用价值较大的影像学手段。CT表现为膀胱壁类圆形或卵圆形肿块，边界清楚，直径为一至数厘米，其密度及增强表现与肾上腺嗜铬细胞瘤相同。
（2）膀胱造影
可见膀胱一侧壁向膀胱腔内突出的充盈缺损影，形态可呈圆形或不规则形，身体的位置改变后病灶无变化。
（3）碘一间位碘苄胍同位素扫描检查
这是一种安全有效无损伤的嗜铬细胞瘤的定位检查方法，特别对肾上腺外，术后肿瘤复发以及恶性转移的嗜铬细胞瘤能精确定位。
（4）其他检查
1）酚妥拉明抑制试验
阳性结果为重要的诊断依据。酚妥拉明为α-肾上腺素能受体阻滞剂，可阻断儿茶酚胺的α-受体效应，因此可用于鉴别高血压综合征是否因嗜络细胞瘤分泌过多的儿茶酚胺所致。
2）膀胱镜检查
阳性率80%左右，可见局部膀胱黏膜向腔内突出，呈基底广的半球状，表面光整、充血潮红，由于嗜铬细胞瘤位于膀胱壁内，故仅作黏膜活检阳性率低且易出血。
5.诊断原则
医生根据患者发作性高血压、间歇性肉眼血尿和排尿时典型发作这三联征，可初步考虑到本病。结合相应的实验室及影像学等辅助检查结果，一般可以确诊。
6.鉴别诊断
膀胱上皮性肿瘤：此类患者血尿明显，一般均以向腔内凸入生长为主或呈膀胱壁的弥漫浸润增厚。活组织检查可以明确诊断。
7.治疗原则
手术切除肿瘤是治愈膀胱嗜铬细胞瘤的唯一有效方法。在手术治疗前医生会根据患者的实际情况给予相应的药物以调节控制血压、心率等，以确保手术安全顺利进行。
（1）药物治疗
医生在术前会给予患者相应的药物治疗：
1）降压药
如酚苄明，可扩充血容量，改善心功能以预防术后可能出现的低血压和低血糖。
2）β-受体阻滞剂
心动过速可采用阿替洛尔、酚苄明、美托洛尔、普萘洛尔控制心率。
（2）手术治疗
一般主张采用膀胱部分切除，效果较好，很少复发。对于位于三角区或范围广泛及浸润邻近组织的可作膀胱全切手术。可以采用开放及腹腔镜下两种术式，采用经尿道切除术，患者更易出现高血压及高血压复发。
（3）放化疗
对于手术治疗效果不佳的恶性病变者，可以给予放疗、化疗及分子靶向治疗相结合的综合治疗。有研究证实环磷酰胺、长春新碱、氮烯咪胺(CVD)化学治疗方案对恶性嗜铬细胞瘤有一定的疗效。

8.预后
部分患者经过积极的手术治疗是可以治愈的。但值得一提的是，该病既有良性的，也会有恶性的情况，因此预后情况要根据治疗的时机、病情的严重程度等综合而定。