卢丙仑教授：眶距过宽征详解

       眶距过宽征(orbital hypertelorism)是指由各种原因引起的两眼眶间骨性距离过宽而导致外形和功能异常的一种疾病。正常成年人的眼眶间距在30mm左右(一般来说，西方人的IOD较东方人为小)。眶距过宽征作为一种独立的临床症状，可由多种与颅面部畸形有关的疾病引起。最常见的为颅面裂(以Tessier 0～14、1～13号裂多见)，其次为额鼻部发育不良、颅缝早闭(包括Crouzon、Apert综合征等)、额鼻筛型脑膜脑膨出、额眶部骨纤维异常增生症、骨瘤、严重额眶部外伤后畸形等。国内学者报道的44例眶距过宽征中，颅面裂占43.2%。

       眶距过宽征作为一种独立的临床症状，可由多种与颅面部畸形有关的疾病引起。最常见的为颅面裂(以Tessier 0～14、1～13号裂多见)，其次为额鼻部发育不良、颅缝早闭(包括Crouzon、Apert综合征等)、额鼻筛型脑膜脑膨出、额眶部骨纤维异常增生症、骨瘤、严重额眶部外伤后畸形等。

       眶距过宽征的患者两眼眶之间的距离较正常人为宽，面中部分及梨状孔变得短而宽，同时可伴有外斜视、小眼球、小角膜、或有部分视神经萎缩等。颅面裂患者鼻根部可有骨质凹陷和软组织的外形异常，如睑裂、睑缺损、球结膜囊肿等。脑膜脑膨出患者可有额鼻部的突出肿块或伴有脑积水、眼球突出和脑畸形等。在各类引起眶距过宽征的病因中，以颅面裂所致的畸形最为严重，眶距增宽可达Ⅲ度。颅缝早闭症、脑膜脑膨出等大多为中度眶距增宽，有时也可为单侧眼眶的过宽伴眼眶水平位置的上移(如单侧冠状早闭的斜头畸形)。外伤所致的眶间距增宽严重程度不一，可为单侧发生，也可为双侧发生，其特点为整个眼眶的位置和纵轴没有异常，而是由于眶壁的破碎或塌陷导致。

       眶距过宽征的患者可伴有外斜视、小眼球、小角膜、或有部分视神经萎缩等。颅面裂患者鼻根部可有骨质凹陷和软组织的外形异常，如睑裂、睑缺损、球结膜囊肿等。脑膜脑膨出患者可有额鼻部的突出肿块或伴有脑积水、眼球突出和脑畸形等。

       其他辅助检查；头颅X线正位片(后前位)。头颅CT断层扫描可以较为精确地测量眶间距的值。另一方面，头颅CT水平扫描的断层片上测定视神经的交叉夹角，用以作为估计眶距过宽征严重程度的参考。

眶距过宽征的治疗

       以Tessier颅内外联合径路的眶周矢状截骨后内移眼眶的手术为典型的眶距过宽征矫正术。手术包括冠状切口，额颅部开颅，取下额骨板，在颅内硬脑膜外的直视下进行眶上壁的截骨，继之在颅外行眶内壁、眶外壁和眶下壁的截骨，从各个方向将眼眶向**靠拢，眼眶骨和移位后的骨间隙植骨和固定。

       颅内外联合径路适于较为严重的眶距过宽征。对于中度的眶距过宽征，可以选择颅外法U型截骨术和Mustarde(1971)内眶壁截开移位术。一些轻度的眶距过宽征或伴有内眦过宽的患者，根据病情及其要求，可进行内眦成形术或重睑术以改善外形。