这个世界都是由疯子来定义的,我们只是追随这些偏执狂

2015年11月02日 8054人阅读 返回文章列表

       讲一个故事。故事的主人公叫Emil Jay Freireich。名字太长,简称小弗。小弗乃匈牙利后裔,他爹在芝加哥开一餐馆谋生。1929年股市崩盘后,一夜间倾家荡产,他爹选择死在浴缸里。他老妈便开始在血汗工厂一天18工作小时供养姐弟俩及支付房租。后来发现生存困难,改嫁一匈牙利男人。当然,这种故事里后爹都不是个东西,后爹不会挣钱,母亲开始冷落小弗。小弗经常走遍大街小巷寻找4美分/瓶的打折牛奶,因为5美分的牛奶他家买不起。总而言之一句话,小弗的童年老惨了。小弗9岁时,扁桃腺发炎了,家里来了位医生,为他治疗。小弗被震慑住了:打小看到的男人非黑及脏,总是醉醺醺地大呼小叫,这位医生穿制服打领带,温文尔雅,学富五车,打10岁起小弗励志要做一名医生。后来小弗自强不息,终于成为了一名医生,————此处省略1万字。好了,这就是我要将的励志故事。哈哈哈!

      1955年小弗来到国家癌症研究所(NCI),他的老板叫Gordon Zubrod(名字咋都那么拗口捏,就叫他大Z)。大Z派他去镇守2楼。那里是儿童白血病的病房。白血病那时候是儿童疾病中最恐怖的(现在仍是)。12岁的小孩持续低热,咳嗽,疼痛、感染,反复循环无法痊愈,当身体最终失去了原有的抵抗力之后,开始流血不止(原文如此描述)。大Z每周来视察一次看看小弗干的如何。有一次他查完房对小弗说:小伙子,这就像个屠宰场。病房各处都是血啊。事实上,小孩子的全身都在流血,口腔,耳朵,皮肤,腹腔、大小便,更恐怖的是小孩子拿这些血在墙壁上画画,护士们早上穿着白制服上班,下班时浑身血迹。想想都挺瘆的慌滴。有时候流鼻血都是致命的。你尝试捏着鼻子给予冰敷,你塞个棉球,你又叫来五官科医生,后鼻腔填塞(从嘴里进去,拉到鼻子里),当你取走纱布时,出血又开始了。当口腔出血时,孩子不能进食,当尝试喝点东西时,经常呕吐,最后活活饿死。小弗接诊的小孩90%6周内就死亡了。小孩子在人们找到帮助他们的方法前就失血过多而死。医同事经过2楼都是掩面而去,谁也不想去那工作。小弗接手2楼那年死了70个小孩。

       这时,故事的男配出现。取名Tom Frei(为区分,叫他汤姆哥吧)。这俩凑一伙拼命钻研让他们发现:白血病患者血小板缺乏,疾病让小孩子失去造血能力,血液无法凝集。这是个疯狂的想法,(这不常识嘛,原来是这俩琢磨出来的)。这时,NCI的大boss 之一,闻名全球的血液病学者George Brecher(从没听说过)持反对意见。小弗这时勇敢地站出来说boss,你计算血小板的方法不对。他用了更为复杂精确的方法得出结论:患者的血小板相比常人处于低水平,血小板越少,出血越严重,孩子需要大量新鲜血小板。NCI血库不同意给小孩输注新鲜血小板,曰:这违反规定啊(多熟悉的话啊)。小弗揭案而起:你们这是在谋杀啊。血库镇定自如:弗先生,请注意你的措辞。

       常规路径不走通了,赶巧有个患儿的爹地是领导,领导号召了20个兄弟朋友自愿献血。50年那会献血的标准流程是钢针-橡皮管-玻璃瓶。但这样血小板飘在上面,小弗突发奇想采用新式技术,采用硅针+塑料管,塑料管形状巨大,取名香肠。NCI的领导惊了,其中一个叫Berlin的说:你这管子比小孩体型都大,你拿着给他输血小板就像拿根消防龙头浇花,小孩子弄不好要心衰的,你疯了吧,信不信哥炒了你。小弗可管不了那么些,他就这么做了,然后血止住了。

       这在当时绝对是一大突破。这意味着那些流血而死的患儿能够存活足够长的时间以接受其他治疗了。那当时都有哪些其他治疗呢?主要是6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤,但因为毒性太大,所给予的计量须严格控制,故只能清除部分肿瘤细胞。一旦停药不久,肿瘤细胞又开始增值,死灰复燃(Roaring back)。当时撰写世界上第一本血液病教科书兼NCI的首席顾问 Max Wintrobe(越到后面出现的boss越牛啊)说:这些药物的作用弊大于利,只会增加患者的痛苦。Anyway,患者最后都会死亡,药物只会让情况更糟,别使用它。这人就是当时的权威啊,众人纷纷称是。但这是小弗和汤姆哥又耐不住寂寞,站出来声称这种说法是不对滴。他们又放炮:如果药物不能杀死足够多地肿瘤细胞,说明药物的作用还不够强烈,我们需要更激进的疗法。为嘛不把6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤放一起使呢?再加上泼尼松,这就跟空军,海军和陆军三军用命,各自打击目标不同,放一块用,效果奇佳。赶巧,小弗又发现了另一种药,叫做长春新碱,是Eli Lilly公司提供给NCI研究的新药,人们对它了解甚少。小弗预感这药能成,于是便在对其他药物治疗无效的患儿采用它,许多患儿得到暂时恢复。这时胆大妄为的小弗和汤姆哥闯进NCI董事会要求允许对联合这四种药的白血病治疗进行临床试验。1960年对抗肿瘤药物的理解等同于毒药,因为大量患者使用之后出现神经系统问题,还有很多人不久便死亡了,医生对药物的使用和剂量的掌控往往慎之又慎,这哥俩要求一次用四种。这时,Dr Carl Moore,也是小弗爹地的好友(这是朝里有人啊),出离愤怒,一点面子都不给,站起来说:你俩这是弄啥呢闹着玩呢?我们都知道一旦得了霍奇金病,就告知患者去加州享受余生。你可以给予照射或者药物治疗,但是剂量都是及其微弱的。任何超出规定剂量的治疗都是不道德地,更别说四种一起用呢,这不扯犊子呢嘛。

       小弗和汤姆哥被一通训后灰溜溜地回去找大Z(又出场了呀)撑腰。大Z嘛领导考虑总归周全一些,本来就勉强同意长春新碱的实验,这下更退缩了。好了,上层路线走不通了。但这哥两死命坚持,开始试验,取名VAMP。许多医生拒绝参加这项实验,所以小弗和汤姆哥只能自己定药,混药,注射,采血,骨穿以及统计数据。遗憾的是第一个患者死了,后来一些患者虽然得到了部分恢复,但肿瘤细胞只是潜伏起来并非死亡。这时他们意识到一轮化疗不解决问题,于是又一轮,再一轮,最后每个月他们都对患者进行新一轮治疗,一直持续一年。所有人都认为他们疯了。期间小弗和汤姆哥受尽同事挖苦嘲讽。领导打压和人道主义者的抗议。————————此处省略1万字

      后来的后来,在1965年他们在 Advance in chemotherapy发表了 Progress and Perspectives in the chemotherapy of Acute Leukemia。就是这两个疯子重新定义了儿童白血病的治疗。如今,得益于此的患儿不计其数。

摘自 : Emil “Jay”Freireich  chapter five, David and Goliath 

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