膈膨升的诊断和治疗

膈膨升（eventrationofthediaphragm）是指因先天性横膈肌纤维发育不良或因膈神经麻痹所引起的横膈异常抬高，由于膈肌先天性发育不良，肌纤维层或胶原纤维层不同程度的缺陷，膨出的横膈为纤维膜性结构，常伴有患侧膈肌的反常运动，临床上表现以呼吸道症状为主的综合征。

  【概述】  

胚胎第8～10周，横膈发育后期，来自中胚层的肌颈节长入由胸腹膜皱褶形成的膈内。如果整个胸腹膜所组成的横膈中未能接受肌纤维的长入，将形成一侧或双侧完全性膈膨升。如能部分长入胸腹膜之间就形成部分性膈膨升。部分性膈膨升是一侧膈的前、后外侧和中央的肌肉发育不良或肌纤维缺失。

先天性膈膨升大多限于一侧，婴幼儿右侧多见，部分性膈膨升也以右侧多见，双侧膈膨升罕见。男婴受累多于女婴，约2︰1。

膈膨升按病因学分类通常分为先天性和获得性两种。先天性膈膨升是因为胚胎发育过程中膈肌未发育或肌化不全，亦可为原发性膈神经不发育或两者均有之，常与发育异常相关联，部分患者有染色体的异常表现。后天获得性膈膨升常常是因膈神经损伤所致，也谓麻痹性膈膨升，可由产伤、手术损伤、炎症感染或新生物压迫受累而引起。产伤者常见于臀位难产，1954年France做尸体解剖描述这种情况可发生在第3至第4颈神经牵拉，或者这部分神经急性撕裂。难产分娩时胎儿颈部被产钳夹压，膈神经直接受压，均可引起膈肌麻痹。直接受压损伤引起膈肌麻痹比牵拉损伤引起的膈肌麻痹预后好，一般右侧比左侧麻痹常见。Jekel认为心脏手术除直接损伤膈神经外，术中心脏表面冰屑降温所致冰冻伤也是膈神经损伤的重要原因。特发性膈神经麻痹及膈肌膨出可能是亚临床病毒感染所致。

【病理解剖】

1989年Rodgers和Mcgahren把膈膨升分类细化，除按病因分成上述先天性和获得性两种外，又按解剖学分类分为完全性一侧膈膨升、部分膈膨升和双侧膈膨升，部分膈膨升可有前部、后部及中间部之分。

完全性膈膨升，其膈神经是完整的。整个横膈无肌纤维存在，横膈抬高明显，患侧肺被压缩，可伴有肺发育不良和纵隔移位。部分性膈膨升，外侧尚有部分膈肌，长入的肌纤维虽然薄弱但其结构正常，局部膈肌膨升但抬高不显著，按解剖部位可分为前部、后部及中间部之分。双侧型膈膨升，膈神经正常但肌层大部分缺如，膈为透明菲薄的膈膜。刺激时仍有收缩性。腹腔脏器位置改变时会出现胃扭转、肠扭转等并发症。

先天性膈肌发育不良如果膈肌纤维被结缔组织所替代仅仅在横膈某一节段，这样在横膈局部可见到弓状隆起，且不能移动。有时可见到横膈中央广宽、变薄。如果横膈一半受累，可以发生因不同程度的肌层发育低下而致形态上各种改变，也可发展到整个膈肌肌肉纤维缺失，横膈呈现一张薄状透明纸样物的结缔组织膜。

获得性膈膨升，整个膈肌层是存在的，主要表现为膈肌的萎缩退行性变。膈神经或神经根被拉长或顿挫伤，而不是神经的断裂，所以常是暂时性的膈麻痹。膈神经的分支受损或受伤的膈神经部分未恢复，则可形成部分性膈膨升。

常见合并畸形如：肺发育不良或不发育、心脏畸形、肋骨缺如、异位肾、脑积水和脐膨出等。

【病理生理】

先天性或是后天性膈膨升其病理生理变化基本相同，正常状态下平静呼吸膈肌上下移位为1～2cm，因膈肌运动进入肺内的空气为吸入量的75%～80%。膈肌膨升时膈肌极度松弛和抬高，可以压迫同侧肺，使心脏及纵隔向对侧移位，影响腔静脉血回流。膈肌的抬高使患侧肺通气量可降低50%～70%，又使患侧肺下叶灌注不良，同时加上膈肌的矛盾运动造成严重的通气功能障碍。患者可出现气短、呼吸困难甚至紫绀。膈肌上移改变了胃食管角的正常解剖，可出现腹胀、食欲减退和消化不良等。胃上移甚至发生胃扭转，因此常表现恶心、嗳气、腹痛及呕吐等症状。进食后平卧上述症状尤为明显，立位或坐位时腹腔脏器下垂，增加了胸腹腔负压，可在一定程度上缓解症状。

完全性膈膨升，整个横膈无肌纤维存在，膈膜菲薄且张力低，膈顶几乎达胸腔顶部，大量腹腔内脏器长期占据胸腔，使肺受压并导致不同程度的发育不良。出生后在新生儿期因开始呼吸哭吵，导致胃肠胀气，使横膈抬高更加明显，纵隔心脏受压偏移。重症者加重了纵隔摆动横膈，出现矛盾运动，最终导致呼吸困难甚至呼吸窘迫，低氧血症和酸中毒。呼吸矛盾运动表现以右侧膈膨升为例，当吸气时腹内压增高，病变侧膈上升，纵隔偏向左侧，影响了肺的扩张，这样吸气时肺容量较正常减少。而在呼气阶段因左侧横膈抬高纵隔又回复到右侧。右侧横膈随腹内压下降也下降，同时右侧肺得到由健侧呼气经支气管分流而来的多余气量。在呼吸循环期间气体由一侧肺到另外一侧肺的运动术语称之为反常膈肌运动。

少数中度发育不良或仅有部分膈神经麻痹的病例，横膈仅保持在抬高水平，而没有X线荧屏上所见的病理性反常呼吸运动，临床上症状相对轻。双侧膈肌膨升，肺功能减退更加严重。特别是在仰卧位时，这类病人易发生慢性呼吸衰竭。

  【临床表现】

先天性和获得性膈膨升的临床表现是相同的。不少先天性膈膨升的患儿可以是无症状或症状轻微。多数患儿是在偶尔胸透或X线胸片检查时被发现而诊断。有症状者一般均发生在婴幼儿期。呼吸道症状是婴幼儿膈膨升症的主要表现，常发生反复呼吸道感染甚至呼吸衰竭。呼吸窘迫多见于新生儿或小婴儿期。大龄儿童膈膨升临床上少见，常多表现为慢性呼吸道感染史，纳差、体重增长缓慢等。

膈膨升的临床症状与体征常与膈肌纤维发育程度和病因有关。

    1.先天性膈膨升  完全性膈膨升横膈肌纤维先天性发育不良，往往在出生后第1天至几周内出现出现气急。当哭吵进食后常发生青紫，并常伴肺部感染，且久治不愈或反复发作，甚至呼吸窘迫，因而急需手术纠治。部分性膈膨升为横膈局部膨升，外围周边尚有部分膈肌，右侧膈膨升由于受肝脏的保护性遮档，膈顶常低于第4后肋水平，对呼吸干扰小，临床症状均较轻微。

2.获得性膈膨升  轻度膈神经麻痹往往因临床表现轻微而被忽略，仅在新生患儿做X线检查时才观察到一侧有膈肌抬高。重度膈神经麻痹可有反常呼吸和纵隔摆动常表现为一系列呼吸系统症状，如：气促、呼吸困难、紫绀，甚至出现呼吸窘迫综合征。有产伤史患儿常伴有臂丛神经损伤，患肢内收内旋，活动减退。儿童期膈膨升由于纵隔已固定且呼吸辅助肌较发达，可扩张胸廓抵消膈肌的上抬，使症状减轻。

体格检查：患儿常有气急、发绀，胸壁活动幅度减弱；叩诊呈浊音，纵隔向健侧移位；听诊患侧呼吸音减弱或消失，偶可闻及肠鸣音。严重者吸气出现“跷跷板”样周期性运动，即当患儿吸气时健侧上腹部膨胀，然后为患侧上腹部隆起，进一步扩散到患侧前胸壁，最后扩散到健侧前胸壁。

  【诊断】

膈膨升的诊断并不困难，患儿有呼吸困难，进食哭吵后青紫者，都应常规立位X线胸腹平片，可确定病变的部位和严重程度。在胸腹X线平片上可见到抬高的横膈，膈肌呈弧形拱顶状，膈影光滑而延续，其下方为充气的胃肠道影即可确诊。患侧膈肌较正常膈肌平面升高2个肋间为诊断依据。透视下观察膈的活动，可见患侧膈肌膨升部分与健侧膈肌有“矛盾呼吸”现象。局限性膈膨升与有疝囊的胸腹裂孔疝很难鉴别，但在新生儿期左侧重症完全性膈膨升更难与胸腹裂孔疝鉴别。

胸腹裂孔疝的鉴别要点：①胸腹裂孔疝在透视下做胃肠钡餐造影能显示肠管从后外侧进入胸腔；②膈膨升患儿胃肠管影排列规则，呈整体上升状；③膈膨升患儿大部分胃体位于胸腔，而胸腹裂孔疝患儿胸腔疝内容物大多为中肠肠管影，偶尔疝入胃，胃底部受疝环压迫，可见葫芦状胃影。

先天性膈疝患儿常常早期出现气急、发绀，低氧血症甚至呼吸窘迫，X线胸片上患侧胸腹腔充满肠腔影，术前很难明确诊断。先明确是后外侧膈疝还是膈膨升再手术，反而会增加患儿痛苦，延误病情。应当机立断，紧急手术以消除病因，减少并发症。

胸部CT和磁共振能提供胸腔内潜在的占位性病变。但在婴幼儿并非一定必要。横膈的位置取决于临床上是在呼气还是在吸气。另外X线光片中横膈位置抬高的程度并不是与临床症状的严重度一致。每例获得性或先天性膈膨升，不管是否出现反常呼吸运动，均要作X线透视检查。存在或缺少反常呼吸运动对预后是相当重要的。

图9-1膈膨升(右侧)的X线胸片表现

  

【治疗】

一、非手术方法

非手术疗法包括①加强营养，促进生长发育；②湿化氧气吸入；③抗生素控制肺部感染。

不完全膈神经麻痹或中度膈肌发育低下患儿没有反常呼吸运动，横膈抬高不明显，临床表现轻微者，可以随访观察，保守治疗。对于新近因膈神经损伤所致的获得性膈膨升患儿，如未发生严重的呼吸功能损害，给予吸氧、半卧位、抗感染治疗，多数病例随访6个月至1年后，可恢复正常。如有反复呼吸道感染或纵隔摆动明显时，可行膈肌折叠术治疗。

二、手术治疗

目前，大多数学者同意横膈折叠术作为治疗横膈膨升的手术方法。选择手术治疗还是保守治疗主要取决于临床表现、影像学检查和血气分析等。

1.手术指证

⑴膈膨升伴有明显青紫、气急者；

⑵活动后气促、乏力，反复的肺部感染，内科治疗无效者；

⑶新生儿期呼吸窘迫，需呼吸机机械通气支持，应急诊手术治疗。

⑷横膈上抬超过正常水平3～4个肋间，即使不妨碍患儿呼吸，也会影响肺的发育。

⑸部分性膈膨升出现消化道绞窄症状者。

2.手术方法

⑴手术径路

手术途径有经腹或经胸两种。经腹切口常采用肋缘下切口或上腹旁正中切口，经胸切口采用第六肋或第七肋间后外侧切口或腋下直切口。右侧膈膨升手术经胸操作便利。膈肌拉起下压时，膈肌下肝脏膈面整体下移，缝合时较少损伤腹腔器官。左侧进胸折叠膈肌时，应将膈肌切开折叠缝合为妥，这样可以避免在直接折叠膈肌时缝针损伤到膈下肠管；因此左侧膈膨升以经腹手术为宜，同时膈肌折叠完毕后可探查腹腔内有无其他合伴畸形。电视胸腔镜辅助膈肌折叠也是一种有效的微创手术疗法。

⑵手术目的

膈肌折叠术通过恢复膈肌的正常位置，解除肺组织受压，维持纵隔活动的稳定性，达到稳定纵隔摆动，消除呼吸矛盾运动，改善心肺功能的目的。

⑶手术方法

经胸或经腹切口将膈肌薄弱部分作前后向折叠，用组织钳提起横膈，卵园钳将膈肌薄弱部分沿其两侧下压腹腔内容，在基底部即正常膈顶水平穿透两层膈膜作“U”形折叠褥式缝合一排，力求边缘达到膈肌增厚处。再将多余膈肌反折缝合于膈肌边缘上，4号丝线间断缝合固定，形成三层重叠，从而使横膈得到充分加强。

⑷术后处理

①胸腔闭锁引流无论何种切口均应放置胸腔引流管，一方面有利于术后肺的复张，另一方面可充分引流以减少胸腔粘连和感染。

②胃肠减压经腹部途径患儿术后保留鼻胃管减压2～3天。禁食期间给予补充液体、能量，纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡。

③并发症预防

肺部感染术后加强翻身、拍背、雾化、吸痰，合理抗生素治疗可预防肺部感染。

肺不张肺部感染时痰液过多或粘稠干结可使支气管堵塞导致顽固性肺不张，除加强肺部护理外，可行纤维支气管镜下吸痰使肺复张。

气胸由于病侧肺常有先天性膨胀不全，手术后不应强求患侧肺立即复张，因为过早或过度膨肺可能使患侧出现气胸，应加以注意。

【手术效果】

膈膨升手术预后良好。文献报道膈膨升症的长期术后随访结果：反常呼吸均消失，75%的患儿有满意的膈肌运动；膈肌厚度与健侧比较，100%维持在正常生长范围。83.3%的患儿肺功能恢复正常。浙江大学医学院附属儿童医院1999年报道了29例婴幼儿膈膨升症，无手术死亡和近期并发症。2例于术后7月和1年发生粘连性肠梗阻，手术松解粘连束带后治愈。余随访1～8年，呼吸道症状完全消失或明显改善，生长发育良好，未见复发。白求恩医科大学第一临床学院1994年报道了小儿膈膨升症18例手术结果，无手术死亡，术后无症状复发，发育正常。