60例中部梗阻性肥厚型心肌病患者的临床特点及预后

作者：闫丽荣 赵世华 段福建 王志明 杨尹鉴 郭曦莹 蔡迟 顼志敏 李一石 樊朝美中国医学科学院阜外医院心血管内科樊朝美

研究背景：中梗阻性肥厚型心肌病（MVOHCM）是肥厚型心肌病中十分罕见的一种类型。关于MVOHCM疾病的诊断、预后心血管事件及心血管死亡等各方面的研究甚少。该研究的目的是描述中国MVOHCM患者的临床特点及预后。

研究方法：对60例在阜外医院就诊的MVOHCM患者进行回顾性分析及随访，并对其临床表现、心血管源性病死率及心血管事件发生率进行分析。

研究结果：60例MVOHCM患者占同期就诊于阜外医院HCM患者（n=2068）的2.0％，平均年龄(40.2±15.0)岁；平均随访时间(7.1±6.3)年，心血管源性总病死率为15.0％，10年生存率为77.0 ± 8.0%，研究发现心血管与死亡的独立危险因素为：室间隔严重厚度≥30mm（HR3.19; P = 0.031）和呼吸困难（HR4.59，P=0.002）；30例(50％)患者发生心血管事件，最常见心血管事件是非持续性室性心动过速。20%的MVOHCM患者出现心尖部室壁瘤，这部分患者较无心尖部室壁瘤的患者更容易发生非持续性室性心动过速（58.3 vs. 16.7%; P = 0.003）。左室中部峰值压差≥70mmHg（HR3.00; P = 0.01）是发生心尖室壁瘤的唯一独立危险因素。

研究结论：在中国，MVOHCM患者预后差。50%的患者发生主要的心血管事件，20%患者出现心尖室壁瘤，合并室壁瘤的患者极易出现室性心律失常。所以对MVOHCM患者的早期诊断及治疗显得尤为重要。

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