引起外阴疼痛的外阴硬化性苔藓

硬化性苔藓（lichen sclerosus，LS）是一种良性、慢性、进行性皮肤病，以显著的炎症、上皮变薄和独特的真皮改变伴瘙痒和疼痛症状为特征。硬化性苔藓常发生在肛门生殖器区域（占85%-98%的病例），但任何部位的皮肤表面都可发生，且女性、男性和儿童均可发病。外阴硬化性苔藓可发生于任何年龄，但往往有2个发病高峰：青春期前的女孩和围绝经期或绝经后的女性。

瘙痒和疼痛或者刺激感是外阴硬化性苔藓最常见的症状。其他女性没有症状，对于这些患者，通过仔细视诊外阴以明确是否存在特征性的皮肤变薄、变白、起皱以及外阴结构是否改变，从而可发现硬化性苔藓。例如，小阴唇可能部分或完全缺失，阴蒂可能被埋在融合的包皮下。虽然不常见，但活动性疾病也可能没有症状。

（1）外阴瘙痒：外阴瘙痒（这是本病的标志）通常很剧烈，可干扰睡眠。虽然大多数女性可表现出瘙痒，但部分女性可表现出疼痛，小部分女性无症状。瘙痒对硬化性苔藓并无特异性，因为大多数外阴疾病都有这个特征。

（2）肛门不适：外阴硬化性苔藓患者可能也有肛周皮肤受累。肛门瘙痒、排便疼痛、肛裂和直肠出血是常见的症状。在儿童中，便秘可能是一个主诉症状。

（3）性交痛：硬化性苔藓女性中，性交痛和其他形式的性功能障碍常见，可能严重影响患者的生活质量。性功能障碍可能因炎性疾病引起，或者作为一种晚期症状，这与阴道口狭窄、裂隙或阴茎插入时融合的阴唇组织向后方偏斜相关。阴蒂与周围组织融合也可引起性感觉减弱甚至缺失，但这并不常见。

（4）排尿困难：可发生尿痛和排尿困难，尤其是当疾病进展导致小阴唇在尿道口处融合时。

02体征典型的外阴硬化性苔藓表现为白色萎缩性丘疹，可融合形成斑块；在早期皮损中可能观察到毛囊阻塞。硬化性苔藓也可以是出血性、紫癜性、角化过度性、大疱性、糜烂性或者溃疡性病变。皮损最常累及小阴唇和/或大阴唇，但皮肤变白现象可蔓延至会阴并以锁孔的形式环绕肛门。病变也可蔓延至生殖股褶或臀部。裂隙常见于后阴唇系带、肛周、阴唇间皱襞处或者阴蒂周围。阴道口可能有黄色蜡样外观。Fordyce斑消失；Fordyce斑是沿着小阴唇内侧面分布的凸起的小丘疹，它是正常的皮脂腺。

搔抓可导致皮肤黏膜破损和继发性轻度苔藓样变（表皮增厚伴正常皮纹加深），常常伴有小阴唇和阴蒂包皮水肿。由于受累皮肤的脆性增加，相对轻微的摩擦或者性交都可能导致出血和/或瘀点伴紫癜和瘀斑。

外阴硬化性苔藓的诊断基于特征性临床表现，最好应通过组织学确诊。通常在初始诊断时对大多数成人期发生的外阴硬化性苔藓病例进行活检，因为外阴皮肤变白的鉴别诊断很宽泛，可能存在潜在的异型性变或恶性肿瘤以及给予外用皮质内固醇后典型的组织学表现不太明显。对于儿童，外阴硬化性苔藓的诊断常仅根据临床检查做出，活检可能仅用于具有非典型临床特征或有难治性疾病的儿童。当活检结果不具特异性的时候，应根据临床判断来指导硬化性苔藓的诊断和治疗。例如，当有强烈提示外阴硬化性苔藓的临床征象（如，局部瘙痒加色素减退或外阴结构消失）存在，但活检没有得到确切结果时，也可进行治疗。

外阴硬化性苔藓可导致躯体功能障碍、毁形和生存质量下降。因此，推荐所有外阴硬化性苔藓女性（包括无症状者）都要治疗，以预防疾病的进展。治疗的目标应是缓解疾病的症状（瘙痒和疼痛）和体征，包括角化过度、裂隙和瘀斑。通过治疗有时可改善萎缩和色素减退；但如果有瘢痕，则其将持续存在。

应尽可能对外阴硬化性苔藓进行早期治疗，因为这样可减轻患者的不适并逆转很多皮肤改变，如苍白、瘀斑和角化过度。但是，目前几乎没有证据表明早期治疗可改善或防止任何外阴解剖改变。应对有外阴疾病的女性进行外阴卫生教育，这对任何慢性外阴疾病（包括硬化性苔藓）都很重要。

女性外阴卫生教育的内容包括：

1衣物和清洗剂

（1）穿干净的棉质内裤；

（2）不要穿连裤袜，可以穿过膝袜或大腿袜；

（3）穿宽松的裤子和裙子；

（4）及时脱去湿的泳衣或运动服；

（5）清洗内衣时不要使用织物柔顺剂。

2外阴清洁

（1）使用柔软、干净、无香味的厕纸；

（2）使用温水或冷水坐浴来缓解烧灼感和刺激感；

（3）不要在外阴区域使用洗发水；

（4）不要使用泡沫剂、女性卫生产品或有香味的乳液或肥皂；

（5）仅需使用冷水或温水冲洗外阴；

（6）排尿后可用水冲洗外阴；

（7）在膀胱完全充盈之前排尿；

（8）添加膳食纤维可以帮助预防便秘，每天至少喝8杯水；

（9）使用100%棉质的卫生巾或卫生棉条。

内科治疗多可缓解大多数外阴硬化性苔藓患者的症状，但目前尚不清楚内科治疗预防远期后遗症（如，瘢痕形成和癌变）的效果。推荐使用超强效外用皮质类固醇软膏作为外阴硬化性苔藓的初始治疗。通常给予每晚1次0.05%丙酸氯倍他索软膏或0.05%卤倍他索丙酸酯软膏，持续6-12周，之后如果症状改善，再每周2-3次维持治疗。皮损内注射皮质类固醇对增厚的肥厚性斑块效果最好。对于常规治疗后症状持续的患者，建议仔细评估治疗失败的原因。需要进行外科干预来治疗硬化性苔藓的炎症后后遗症，以及诊断和治疗相关恶性肿瘤。