脑瘫高危儿的早期诊断

一、概述 脑性瘫痪（脑瘫 Cerebral Palsy，CP）这一综合征最初由英国的Little于1841年发现，至1888年，Burgess首次应用脑性瘫痪一词。1988年中国首次脑性瘫痪座谈会将脑瘫定义中发生脑损伤的时间界定为出生前至出生后一个月内。2006年全国小儿脑瘫年会修定定义的脑性瘫痪是指自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征,主要表现为运动障碍及姿势异常。随着产科技术、围产期保健医学、新生儿急救医学水平的提高，新生儿死亡率、死胎发生率逐渐下降，早产儿、极低体重儿、围产期危重症新生儿存活增加，小儿脑瘫的发生率有所升高。脑瘫发生率随孕周减少而上升，胎龄越小，脑瘫发病率越高；出生体重愈低发生率愈高，早产儿中小于胎龄儿(SGA)比适于胎龄儿脑瘫发生率高。在美国，早产所导致的发病和死亡是主要的围产期问题，孕期小于37周的婴儿的6-9％，但却占所有围产期死亡的70％和所有神经系统疾病的50％。国内研究表明怀孕小37周出生的早产儿脑瘫患病率为35.13‰，是足月儿的22.23倍。出生时窒息能导致脑组织缺血、缺氧、脑细胞水肿、坏死。Psehirrer的研究表明，由围产期窒息造成的脑瘫占8％-10％。在我国小儿脑性瘫痪发生的高危因素仍以新生儿窒息为第一位原因 。平顶山市第一人民医院儿科张旭烨

欧美流调研究的表明，脑瘫发生率有增多或一度下降后又再次上升的趋势，被认为是近代最常见的儿童病。林庆等对我国六省区1997-1998年小儿脑瘫患病率调查分析表明脑瘫患病率从1.28‰上升至2.70‰，并有报道显示我国脑瘫患病率已达4‰，据我国1998年“九五攻关课题"报道，我国目前有3l万多0-6岁脑瘫患儿，且每年新增4.6万例。在世界范围内，目前大约有1500万脑瘫患儿，脑瘫已成为近年来日益增长的长期性的儿童健康问题，是继“脊髓灰质炎”基本控制后对儿童造成残废的主要疾病之一。

二、脑瘫早期的概念 由于脑性瘫痪导致的严重的神经系统后遗症，故对脑性瘫痪引入早期诊断的概念对减轻和防止神经后遗症显得尤为重要。脑瘫早期诊断，指3～9个月婴儿的脑瘫的诊断，其中0～3个月间的诊断又称超早期诊断。早期诊断多诊断为中枢性协调障碍（zenetrale coordination storung，ZKS），或脑损伤综合征（Brain damage syndrome，BDS）。在临床康复治疗中，此诊断实际上是对具有高危因素的脑瘫危险儿或脑损伤危险儿的早期诊断，其意义并不一定是对脑瘫的确定诊断，而是判断是否应该作为早期康复的对象。

三、脑瘫早期诊断与评价

1 脑瘫早期诊断标准：⑴引起脑性瘫痪(简称脑瘫)的脑损伤为非进行性；⑵引起运动障碍的病变部位在脑部；⑶症状在婴儿期出现；⑷有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常；⑸除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓。

2  脑瘫高危儿诊断依据：

⑴.妊娠、围产期的高危因素，如新生儿窒息、高胆红素血症、低体重儿、早产儿、多胎等，需特别注意在新生儿期有无呼吸暂停、惊厥发作、肌张力低下，是否缺乏拥抱反射或缺乏手、足抓握反射，若肯定，应视为重症障碍。

⑵.运动发育迟滞和异常。一般6个月是发现运动发育迟滞和异常的关键月，一旦有高危因素的婴幼儿没有达到正常运动发育里程碑的时候，就该警惕有无脑性瘫痪。

⑶.姿势反射异常。除Vojta姿势反射外，可见新生儿期的原始反射残存。

⑷.肌张力异常和病态姿势。4～5个月脑性瘫痪患儿可看到病态姿势，如肌肉的异常收缩状态，表现为肌肉的过紧张、低紧张、动摇性，以及肌肉收缩不协调。

⑸.脑干诱发电位异常。可分为脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位和体感觉诱发电位。其中，听觉诱发电位能相当敏感低发现脑瘫患儿听觉神经通路中的损害，是超早期脑瘫诊断的重要标准之一。视觉诱发电位提示视神经萎缩也是超早期脑瘫诊断的重要参考指标。

⑹.磁共振(MRI)或头颅CT检查有脑的影像学异常。

脑性瘫痪的早期诊断和疗效评估常用到以下几个评定量表，这些量表的应用为疾病的诊断、康复计划的制定和康复效果的评定提供了可靠的依据。

3、神经运动发育评价

Gesell神经发育评定：适合0～3岁的婴幼儿智力发育诊断检查。以发育商数（Developmental Quotient，DQ）表示小儿的智能发育水平，主要包括社会适应、个人社交、大动作、精细动作、语言五个方面的内容。Gesell智测法能全面反映婴幼儿智力、运动、语言等的发育水平，是制定康复计划的重要依据之一。

贝利婴幼儿发展量表（Bayley Scales of Infant Development，BSID）：适用年龄范围为0～42个月。BSID于1969年编制，1993进行修订，分为智力量表（MDI）、精神运动量表（PDI）、行为记录三部分，其中智力量表包括认知、语言、社会能力，运动量表包括粗大运动及精细运动。评价婴幼儿有无发育迟缓，也作为脑瘫康复疗效评估的方法之一，其中精神运动发育指数可以很好地反映脑瘫患儿康复治疗前后运动功能的变化。测量结果分为3类:69以下为发育迟滞,70～79为临界状态,80以上为发育正常。

粗大运动功能测试量表（Gross Motor Function Measure，GMFM）：反映小儿脑性瘫痪临床运动功能改变的量表，是国际公认的脑瘫粗大运动功能测试工具，具有正常运动功能的儿童在5岁内能完成的所有项目。有GMFM-88和GMFM-66两个版本，后者为修订版本，修订版本应用于小儿脑瘫的疗效评估。该量表共分两个能区：卧位运动与翻身；爬与跪的运动；坐位运动结合平衡反射建立；站位运动；走、跑、跳及攀登运动。这五个能区可以将脑性瘫痪的主要功能障碍、姿势异常、异常姿势反射的康复情况反映出来，既可以评估小儿运动发育，又可以对重要反射进行评估，从某些功能区也能反映肌力、肌张力的变化情况。

阿尔伯塔婴儿动作量表(Alberta Infant Motor Scale, AIMS)

阿尔伯塔婴儿动作量表是上世纪90年代康复医学及儿童发育学专家们根据婴儿运动发育顺序及运动模式变化特点，在加拿大Alberta创建的。主要用于评估婴儿从出生到独立行走这段时期的运动发育。其在加拿大及多个不同的国家和地区进行了信度、效度及结构等方面的研究，中国大陆有研究显示其用于国内婴儿有较高的信度和效度。台湾地区对AIMS在台湾早产儿应用中的信度及效度研究表明，该量表有较好的信度及效度，但在预测方面具有一定的局限性。巴西也有研究表明AIMS在巴西公共医疗系统中用于高危儿运动发育的评估有较高的效度和信度。

婴儿神经运动发育52项检查

婴儿神经运动评定是我国著名儿科专家、北京协和医院鲍秀兰教授根据多年的临床经验，结合国内外先进的婴儿神经行为发育评定的方法制定,并广泛应用于临床。通过对婴儿听、视觉反应、原始反射、神经生理反射、姿势反射及肌张力等全面测评，了解婴儿神经行为发育情况。在临床中广泛的应用于正常婴儿神经行为发育水平评价，也是早期诊断脑损伤儿、脑性瘫痪的评价方法