软骨粘液样纤维瘤的核心基础信息在这里！

软骨粘液纤维瘤（chondromyxoid fibroma）是1948年Jaffe和Lichtenstein首先命名，这是一种少见的良性软骨肿瘤。

软骨粘液样纤维瘤一般生长在长干骨（就是股骨、胫骨、肱骨、尺桡骨等大的四肢骨组织），以下肢多见，其中胫骨最常见。一般好发年龄是10-30岁。主要的临床表现是：疼痛、局部骨或软组织肿块表现、有时候关节会有活动障碍表现。但是病情发展比较缓慢，一般会有很长时间存在，很少出现突然增大的表现。很少发生病理骨折。因为良性肿瘤，所以这些表现也是与良性肿瘤表现匹配的。

在影像学上表现为三种结构，一张是软骨病灶表现，一种是纤维病灶结构，一种是粘液样的液体表现，也就是在一个肿瘤内部同时出现软骨钙化和软骨病灶的特征，同时有纤维样的信号，同时会少量的液体表现。常规书本上这样描述，病灶一般位于长骨干骺段（就是骨干和关节交接部位），局部性溶骨性变化，边界比较清晰（良性表现），有硬化带改变，部分骨的皮质有膨胀改变，一般没有骨膜反应和病理骨折（这些恶性肿瘤表现不存在）。病变偶有钙化，这是软骨钙化的表现（但是少见），主要表现是纤维病变和周围的骨反应硬化。有些病变比较大，叶可以出现部分皮质破坏改变（这就很难与恶性肿瘤区分了）如果在扁平骨（就是骨盆的骨组织、肩胛骨之类的），X片可以表现为溶骨改变，这是说比较难于恶性肿瘤鉴别的意思。

病理学上，主要是致密和疏松交替，有假叶表现，PSA阳性染色，可以见到软骨基质成分中存在纤维细胞结构，叶会偶尔看到核异型表现（所以骨肿瘤很难病理鉴别的原因之一）。免疫组化：S-100阳性，SMA核肌动蛋白核CD34阳性（这些免疫组化改变也不具有特征性），所以免疫组化不是诊断的关键，而是病理学镜下整体表现是诊断的关键。

遗传学上表现为：6号染色体q13和q25经常发生重拍排，但是具体意义也不清楚。在软骨粘液样纤维瘤中存在含水蛋白多糖（粘液样基质的主要成分），这在内生软骨瘤、骨软骨瘤、软骨肉瘤中不常见。这是鉴别病理的一个重要表现。

治疗方面，由于软骨粘液样纤维瘤是侵袭性肿瘤，虽然良性肿瘤，但是必须完整切除，否则很容易复发。本病对化疗和放疗都不敏感，而且是因为良性肿瘤，化疗和放疗治疗不考虑，否则会造成医源性伤害。个别有报道说有肺部转移，但是大多数不会转移。