椎管内肿瘤科普系列一：分类、临床表现、诊断与治疗原则

随着老龄化社会的来临和低头一族的涌现，一谈到颈肩痛、腰腿痛，大部分人的第一反应肯定是你得颈椎病、腰椎间盘突出了，但其实在脊柱脊髓疾病中，椎管内肿瘤也是常常引起颈肩痛、腰腿痛的原因之一。许多人一方面对椎管不太熟悉，另一方面很难想到原来脊髓竟然也会长肿瘤，所以当出现颈肩痛、腰腿痛、肢体麻木之类的不适时还都糊里糊涂地认为是颈椎病、腰椎病在捣乱。在一些地方医院，由于缺少临床经验，经常会漏诊误诊，最后导致无可挽回的遗憾结局。因此，今天开始我们就将通过十个系列科普带大家全面认识椎管内肿瘤。

我们知道脊椎是由一节节椎体堆叠形成的，而每一块椎体都有一个椎孔，这样由一个个椎孔形成的管腔就叫椎管，其中的内容物主要包括脊髓、脊髓被膜、脊神经根、血管及少量结缔组织等。脊髓外面从内到外包裹着软脊膜、蛛网膜、硬脊膜三层，其中软脊膜紧紧贴在脊髓表面，再外面就到了椎管外层的骨性结构。而椎管内肿瘤，又被称为脊髓肿瘤，是指生长于椎管内的肿瘤，具体来说是生长于脊髓及与脊髓相近的组织，包括神经根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪组织等的肿瘤。椎管内肿瘤可以是起源于脊髓及周围组织中的，即为原发性肿瘤，也可以是由其他地方的肿瘤转移到椎管内形成，即为继发性肿瘤。

一、椎管内肿瘤的分类

从上面的描述我们就可以看出，椎管内肿瘤其实是一个统称，包括了各种各样的肿瘤。

从肿瘤的组织学上分，常见的椎管内肿瘤包括神经鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤、星形细胞瘤、先天性肿瘤(表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤)、血管母细胞瘤、恶性胶质瘤、淋巴瘤、转移瘤等。

从肿瘤生长的部位及与脊髓的关系上分，椎管内肿瘤可分为髓内肿瘤、髓外硬膜下肿瘤和硬脊膜外肿瘤三类。

1.髓内肿瘤：即发生于脊髓内部的肿瘤，占椎管内肿瘤的20%左右。最常见的髓内肿瘤是室管膜瘤和星形细胞瘤。此外还有血管母细胞瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、胶质母细胞瘤等。室管膜瘤多数为良性，成年人多见，生长比较缓慢，手术全切除可获治愈。星形细胞瘤多见于30岁以下，是青少年和儿童最常见的髓内肿瘤，好发于颈、胸段脊髓，肿瘤通常与脊髓之间没有明确的边界，肿瘤不易全切除。脊髓胶质母细胞瘤是高度恶性的肿瘤，进展快、预后差，容易发生脑脊液播散。

2.髓外硬脊膜下肿瘤：即肿瘤生长在脊髓外面，但是又被包裹在硬脊膜里面，占所有椎管内肿瘤的45%左右，主要是神经鞘瘤和脊膜瘤。神经鞘瘤是最常见的椎管内肿瘤，通常为良性肿瘤，好发于30-50岁年龄段。脊膜瘤的发病率仅次于神经鞘瘤，多为良性。40-60岁为好发年龄段，女性多于男性，胸段最常见。

3．硬膜外肿瘤：即肿瘤生长在硬膜外，但仍局限在椎管内，此类肿瘤占椎管肿瘤的25%左右，多为恶性肿瘤，如肉瘤、转移瘤和淋巴瘤等。此外还有脂肪瘤、血管瘤、骨瘤、软骨瘤、神经鞘瘤等。有时肿瘤可以从椎管内长到椎管外，我们称之为椎管内外沟通瘤，多见于神经鞘瘤。

二、椎管内肿瘤的临床表现

椎管根据位置的不同，可分为颈椎、胸椎、腰椎、骶尾椎。椎管内肿瘤可发生在上述椎管内的任何部位，其中以胸段最多。椎管内肿瘤临床表现与肿瘤在椎管内生长部位及其大小有密切关系，而产生的症状主要是由于肿瘤对周围的脊髓、神经根的压迫。椎管内肿瘤生长的位置越高，后果就越严重；位置越低，对神经功能和自理能力的影响就越小。如果长在颈椎，很容易引起四肢瘫痪、呼吸困难，甚至高位截瘫。如果肿瘤长在胸椎附近，可能不会影响胳膊的活动，但是双腿还是有可能瘫痪，胸以下的器官也容易出现故障。如果长在腰椎或者骶椎附近，上半身几乎没什么影响，却会影响到双腿和大小便等功能。同样，肿瘤越大，对周围的压迫越严重，症状也就越重。总体上来说，椎管内肿瘤主要有四大类症状：

1.疼痛：为神经根或硬脊膜的刺激所致，疼痛通常沿着神经根区域分布，在躯体上可呈现条带状，性质如刀割针刺或烧灼样痛，常间歇性发作，咳嗽、喷嚏、用力动作等活动可使疼痛加重或诱发，“夜间疼痛与平卧疼痛”是椎管内肿瘤较有特征性的表现。颈椎管内肿瘤常导致颈部和上肢及肩部的疼痛；胸椎管内肿瘤会有背部和肋间疼痛；腰骶椎管内肿瘤常导致腰骶部和下肢的疼痛。

2.感觉异常或减退：由于脊髓受压或破坏，在受损脊髓平面以下常出现皮肤感觉异常，如麻木感、烧灼感、蚁行感（蚂蚁在皮肤上乱爬的感觉）、灼热感、发冷、束带感等。有的患者某些部位会出现感觉减退，感觉不到疼痛、冷热（常被烫伤），或者触觉减退或消失。

3.运动障碍：可表现为上肢或（和）下肢无力，持物不紧，行走不稳，可伴或不伴有肌肉萎缩、肌张力增高、肌肉颤动，严重可出现瘫痪。如病变位于颈段，可表现为上肢或上下肢无力；如病变位于胸腰骶段则主要表现为下肢无力。

4.括约肌功能障碍：表现为直肠和膀胱功能紊乱，多为晚期症状，圆锥部肿瘤容易出现，可表现为小便储溜、小便急促、便秘甚至大小便失禁。

所以说，任何出现如：躯干或四肢疼痛、麻木、肢体无力或活动困难、大小便障碍的患者一定要敏锐地想到，除了颈椎病、腰椎病或泌尿科疾病的事，也可能是长了椎管内肿瘤或脊髓病变，一定要到专业的医院进行就诊。

三、椎管内肿瘤的诊断

当临床上出现上述症状怀疑有椎管内肿瘤的时候，还需要做进一步的检查予以明确诊断。

磁共振检查（MRI）：是目前明确诊断椎管内肿瘤最重要、最有价值的手段。根据临床表现要选择合适部位的磁共振检查，如颈椎、胸椎、腰骶椎等，有时候需要多个部位同时检查以明确诊断。部位选择不当可能造成误诊漏诊。MRI能直接观察肿瘤形态、部位、大小、数目及与脊髓的关系，还能显示肿瘤囊变、出血、脊髓空洞和脊髓水肿，对于制定治疗方案和手术计划具有重要的指导意义。

CT：能清楚显示肿瘤对骨质的侵蚀和破坏情况，肿瘤有无钙化，对判断术后脊柱稳定性也有重要作用。

血管造影：主要用于显示肿瘤的供血动脉和引流静脉，对于血管母细胞瘤等富血运肿瘤的手术有指导意义。

四、椎管内肿瘤的治疗原则

临床上发现有椎管内肿瘤的时候，需要决定是否需要治疗、治疗时机（何时治疗）和治疗方式。

对于无症状的椎管内良性肿瘤，如小的神经鞘瘤、脂肪瘤等可以随访观察，每3-6个月复查MRI,肿瘤明显增大或出现症状时及时入院手术治疗。

对于有症状的椎管内肿瘤应当及时进行手术治疗。一般来说，对于恶性胶质瘤、转移瘤、淋巴瘤等生长迅速的肿瘤，要尽快手术治疗。另外对于脊髓受压明显，神经功能已严重受损或进展迅速的椎管内肿瘤也需要尽早手术，以免造成不可逆的神经功能损害。对于其他良性的、生长缓慢的肿瘤可以择期手术。

对于绝大部分椎管内肿瘤而言，手术切除是最有效的治疗手段。椎管内肿瘤手术原则是在最大程度保留脊髓和神经功能的前提下最大程度切除肿瘤，同时最小限度影响脊柱稳定性。

对于椎管内绝大部分良性肿瘤，要争取肿瘤全切除以达到完全治愈的目的，像常见的神经鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤均属于此类，通过手术可以获得治愈。但是也不能一味地最求全切除而不注重神经和血管的保护。

对于恶性肿瘤，单纯手术难以获得治愈，手术的目的是明确诊断和充分减压，不应当盲目地最求全切除。术后在明确病理诊断和分子诊断的基础上，根据肿瘤类型给予合适的辅助治疗，如放射治疗、化疗、免疫治疗和生物治疗等，争取获得最佳的治疗效果。

在手术方式的选择上，推荐显微外科手术，通过与神经电生理检测等辅助技术联合使用，最大程度地保护脊髓功能。对于小的肿瘤通过半椎板、椎板复位技术等可以避免脊柱内固定。对于长节段、肿瘤明显侵犯侧方关节的巨大肿瘤，联合内固定技术可以防止术后脊柱不稳和畸形。

综上所述，椎管内肿瘤只要早发现、早诊断，再配合上正规的治疗，大部分患者能取得满意的治疗效果，恢复正常的工作与生活。