解码肺动脉高压de病因与分组

肺动脉高压de病因与分组

武汉协和医院血管外科：德富、Lauretta、Lyu（吕平）

概述

肺动脉高压是一种影响肺部动脉和心脏右侧（如右心室）的高血压。

在一种称为肺动脉高压（PAH）的肺高压中，肺部血管变窄，被阻塞或被破坏。这种损害会减慢通过肺部的血液流动，并且肺动脉中的血压升高。心脏必须更加努力地向肺部泵血。

额外的努力最终会使心肌变得虚弱并衰竭。

肺高压的一种表现形式是肺动脉高压(pulmonary artery hypertension, PAH)，即肺部血管变窄、阻塞或破坏。这种损伤会减慢肺部的血液流动，使肺部动脉的血压升高。心脏必须更努力地将血液泵入肺部。额外的努力最终会导致心肌（首先会涉及右心室的心肌）变弱并衰竭。

有些人的肺动脉高压会慢慢恶化，甚至危及生命。虽然有些类型的肺动脉高压还没有治愈的方法，但是治疗可以帮助减轻症状，提高生活质量。

症状

肺动脉高压的症状和体征发展缓慢。可能几个月甚至几年都不会注意到它们。随着病情的发展，症状会越来越严重。

肺动脉高压症状包括：

呼吸短促(呼吸困难)，最初是在运动时，最后在休息时也会出现

乏力

头晕或昏厥(晕厥)

胸闷或胸痛

脚踝、腿部水肿，最终还会出现腹水

嘴唇和皮肤发青(发绀)

心跳加速或心悸

病因

心脏有两个上腔(心房)和两个下腔(心室)。每次血液通过心脏时，右下腔(右心室)通过一根大血管(肺动脉)将血液泵入肺部。

在肺内，血液释放二氧化碳并吸收氧气。正常情况下，血液很容易通过肺部的血管(肺动脉、毛细血管和静脉)再回流到心脏的左侧（左心房，再流入左心室）。

然而，位于肺动脉内的细胞的变化会导致动脉壁变硬、肿胀和增厚。这些变化可能会减慢或阻塞通过肺部的血流，从而导致肺动脉高压。

根据病因不同，肺动脉高压可分为五组。

第1组：肺动脉高压（PAH）

病因包括：

不明原因(特发性肺动脉高压)

家族遗传的基因突变(遗传性肺动脉高压)

使用一些处方减肥药或非法药物，如甲基苯丙胺以及其他某种药物

出生时出现的心脏问题(先天性心脏病)

其他情况，如结缔组织疾病(硬皮病、红斑狼疮等)、艾滋病毒感染或慢性肝病(肝硬化)

第2组：左侧心脏病引起的肺动脉高压

病因包括：

左心瓣膜疾病，如二尖瓣或主动脉瓣疾病

左心室衰竭

第3组：肺部疾病引起的肺动脉高压

病因包括：

慢性阻塞性肺病(COPD)

肺纤维化，一种导致肺气囊之间组织(间质)瘢痕化的疾病。

阻塞性睡眠呼吸暂停

长期处于高海拔地区的人可能有较高的肺动脉高压风险

第4组：慢性血栓引起的肺动脉高压

病因包括：

肺部慢性血凝块（肺栓子）

其他凝血疾病

第5组：其他健康状况引发的肺动脉高压

病因包括：

血液疾病，包括真性红细胞增多症和原发性血小板增多症

炎性疾病，如结节病和血管炎

代谢紊乱，包括糖原储存疾病

肾脏疾病

肿瘤压迫肺动脉

艾森曼格综合征和肺动脉高压

艾森曼格综合征是一种引起肺动脉高压的先天性心脏病。它最常见的原因是心脏的两个下部的心腔(左右心室)之间有一个大洞，称为室间隔缺损。

心脏内的这个洞会导致血液在心脏里流动不正常。携带氧气的血液(红色血液)与缺乏氧气的血液(蓝色血液)相混合。然后血液经右心室和肺动脉回到肺部——而不是经左心室和主动脉前往身体的其他部分——于是增加肺动脉的压力并导致肺动脉高压。

风险因素

随着年纪增大会增加罹患肺动脉高压的风险。这种情况在30到60岁的人群中更常被诊断。然而，特发性PAH在年轻人中更为常见。

其他可能增加肺动脉高压的风险包括：

家族病史

体重超重

凝血疾病或肺部血凝块家族史

暴露于石棉

遗传疾病，包括先天性心脏病

住在高海拔地区

使用某些减肥药

使用非法药物，如可卡因

使用选择性5 -羟色胺再吸收抑制剂(SSRIs)，用于治疗抑郁和焦虑

并发症

肺动脉高压的并发症包括：

右侧心脏增大和心力衰竭（肺心病）。在肺心病中，心脏的右心室变大，必须比通常更费力地泵血才能使血液通过狭窄或阻塞的肺动脉。

起初，心脏试图通过增厚右心室壁并扩大右心室腔来增加它能容纳的血液量来进行补偿。但这些变化给心脏造成了更大的负担，最终导致右心室衰竭。

血凝块：患肺动脉高压会使得更有可能在肺部的小动脉中形成血块，如果血管已经变窄或堵塞，这是很危险的。

心律失常：肺动脉高压可导致心律不齐，心律不齐可导致心跳加速(心悸)、头晕或昏厥。某些心律失常可能危及生命。

TIPS: 一位70岁肺高压老年人的心电图

肺部出血：肺动脉高压可导致危及生命的肺出血和咳血(咯血)。

妊娠并发症：肺动脉高压对妇女及其正在发育的婴儿可能有生命危险。

TIPS: 一位妊娠期肺动脉高压的年轻女性患者。经胸超声心动图显示中度三尖瓣反流，由肺动脉高压引起。

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