运动神经元病——连枷臂综合征！
2022年12月05日 186人阅读
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ALS是运动神经元病中最常见的类型，一般中老年发病多见，以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现，生存期通常3-5年。连枷臂综合征(flailarmsyndrome，FA)和连枷腿综合征(flaillegsyndrome，FL)均为ALS的临床变异型。连枷臂综合征：又称为Vulpian-Bernhardt综合征或肌萎缩性双侧臂瘫。男性多见，以上肢局限受累起病，患者表现为双侧肢体近端对称的肢体无力和萎缩，后期出现吞咽困难和呼吸困难，50-70%出现上运动单位损害体征。预后较典型ALS者好。 临床表现：人群发病率为1.5-2.5/10万人年，50-70岁时发病高峰年龄段。绝大多数患者是在起病后1年才就诊。典型表现为隐匿起病的上、下运动神经元损害症状和体征，如逐渐出现的肢体肌肉萎缩和无力，吞咽、言语、呼吸困难，部分患者以肉跳（束颤）、痛性痉挛、肌肉痉挛、发僵为最早症状。吞咽障碍的出现和加重，导致患者营养障碍，肌无力和肌萎缩加重。随着病程进展，出现呼吸困难。主因呼吸衰竭和肺炎而死亡。
肌萎缩侧索硬化有一个源于我国台湾省的民间俗称---"渐冻症"，是运动神经元病的一个主要类型。它缓慢起病、进行性进展、预后不良。罹患肌萎缩侧索硬化无异于罹患恶性肿瘤，通常以五年生存率来衡量生存期。
肌萎缩侧索硬化有种相对温和的变异性叫做连枷臂综合征。连枷臂综合征又称Vulpian-Bernhardt综合征。有如下特点:
1、病情进展缓慢、病程相对长、10年生存率比其他类型的运动神经元病高。
2、病程前期症状较长时间地局限于上肢，呈现突出的、对称性的双上肢近端肌肉无力和肌肉萎缩。由此产生一种特征性的姿势---肩部下沉、上肢旋前。整个人活动时看起来很像旧时农民用来打谷脱粒的农具连枷。
3、后期或晚期肌肉萎缩和无力可累及双上肢远端，也可出现吞咽和呼吸困难。
4、上运动神经元损害的临床表现常出现在尚未受影响的肢体上。
治疗：尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病。但有许多方法可以改善患者的生活质量，应早期诊断，早期治疗。尽可能延长生存期。延缓病情发展的药物：利鲁唑、大剂量维生素E、辅酶Q。治疗中除了使用延缓病情发展的药物外，还包括营养管理、呼吸支持和心理治疗等综合治疗。
渐冻症有肌肉萎缩，软弱无力，随意运动受限等表现，严重可达到肢体瘫痪。这个病中医称为痿症，治疗以调理脾胃入手，补肝肾、清热化湿，祛痰活血等方面综合调节治疗，在医生全面了解病情的基础上，可以进行口服外用等多方面的治疗方式全面改善，达到标本兼治，改善的效果较好。
北京泽元堂王世龙医师采用纯中药“五龙荣肌汤”为广大患者带来希望，在延缓病情发展，改善症状上有着不错的疗效。如果你是渐冻症患者或是身边有渐冻症患者，请联系我们！
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