什么是动静脉畸形？它的临床表现有哪些？

动静脉畸形是由于胚胎期脉管系统发育异常而导致动脉和静脉直接吻合所形成的血管团块，内含不成熟的动脉和静脉，动静脉之间存在不同程度的直接交通，没有毛细血管。在血管瘤与脉管畸形中，动静脉畸形相对少见，仅占1.5%左右，口腔颌面部是最好发的部位，占50%，其次是四肢和躯干。尽管动静脉畸形是先天性疾病，但仅有约60%是在出生时即被发现，其余在青春期或成年后才逐渐显现。

动静脉畸形以往称为蔓状血管瘤，畸形血管团内有动静脉瘘形成，尤其瘘口大者，病灶内血流阻力降低，血流量增大，造成供血动脉增粗、增多、扭曲，并窃取大量邻近正常组织供血（即为“盗血”现象），以满足 病灶的高流量血供。回流静脉主要为颈外静脉和颈内静脉，其内压力增高、流速加快，随之逐渐扩张，形成静脉动脉化。在国际脉管疾病研究协会的分类系统中，将动静脉畸形归于高流量血管畸形，同属此类的还有动脉畸形（AV）和动静脉瘘（AVF）。

动静脉畸形的临床表现

1990年Schobinger于国际脉管畸形会议上提出了对动静脉畸形的分类，Kohout等对此进行了修改，柳登高等将动静脉畸形分为四期：

第一期：在婴幼儿和儿童期称为稳定期，其临床特点为动静脉血流量较小，病变缓慢的进展；

第二期：临床扩张期，多在青春期，病情和临床症状加重，对邻近软组织侵袭，损害及功能破坏，表现为界限不清的膨隆，皮肤呈现正常或暗红色，听诊可闻吹风样杂音，质地软硬，皮肤温度升高；

第三期：骨的动静脉畸形可引起骨髓腔溶解，发生在颌骨可以出现轻度膨隆，进一步从小的囊发展到多囊蜂窝状，最后形成大的囊性病变。在口腔颌面部、累及颌骨出现牙龈出血，牙齿松动，面部畸形等；

第四期：动静脉瘘通过分流引起心衰，临床进入四期，这是由于循环血量增加，心动过速和心室肥大，发病率＜2%。

以往动静脉畸形的治疗方法有很多，但发展至今，治疗策略主要以个人栓塞为主，辅以手术治疗。手术治疗仅限于介入栓塞后仍需改善外观及栓塞术后感染的清创。病变切除不彻底会促进病情发展，介入栓塞的关键是直接消灭异常血管团，禁忌行供血动脉结扎或堵塞，这样不仅不能治疗病变，相反还会进一步促进病变的发展。

其目的在于：① 完全治愈动静脉畸形；② 栓塞缩小病灶，并控制并发症的发生；③ 栓塞缩小病灶，以利于手术切除。

临床中治疗动静脉的方式有很多，包括：栓塞治疗、综合治疗、介入治疗等，但具体该如何治疗，下一期我们再见！