Fontan循环拆除治疗婴幼儿全腔肺吻合术后急性心衰的应用

论著

 

董卫 刘旭 胡仁杰 张海波 徐志伟 刘锦纷 朱宏斌

 

 

【摘要】 目的      研究全腔肺吻合拆除治疗婴幼儿Fontan术后急性心衰的效果。方法       2013年11月至2017年12月，共447例患儿行Fontan手术，回顾性分析其中14例术后出现急性心功能衰竭并行Fontan拆除手术的患儿资料。男9例，女5例，年龄（4.3±1.4）岁；身高（98.9±8.1）cm；体质量（14.3±2.7）kg。一期Fontan手术2例；分期Fontan术12例，双向腔肺吻合术（Glenn）后（2.6±1.1）年行Fontan术。5例为外管道Fontan，9例为心内管道，11例采用管道开窗技术。14例均拆除将Fontan循环，至改良双向腔肺吻合状态：4例Fontan术后无法脱离体外循环即刻拆除，10例术后入监护室出现心衰，内科治疗无明显好转，遂拆除Fontan循环，对14例患儿行死亡相关因素分析。结果    Fontan拆除术后4例死亡，出院生存率71.4%。2例拆除后安装ECMO装置，其中1例死亡。生存患儿ICU停留（17.0±11.2）天，平均住院（33.8±19.4）天。死亡相关单因素分析显示Fontan手术至拆除时间与拆除后死亡相关。结论        Fontan拆除术可以有效治疗婴幼儿Fontan术后急性心衰，Fontan术后患儿出现药物治疗无效的急性心衰需尽早行Fontan拆除术。

 

【关键词】    先天性心脏病  全腔肺吻合术  心力衰竭   

Surgical management of early Fontan failure：Fontan takedown

Dong Wei1, Liu Xu1, Hu Renjie1, Zhang Haibo1, Xu Zhiwei1, Liu Jinfen1, Zhu Hongbin1

1Department of Pediatric Thoracic and Cadiovascular Surgery, Shanghai Children’s Medical Center, Medical School of Shanghai Jiaotong University

Corresonding author: Zhu Hongbin，Email: 13611989263@163.com

 

【Abstract】Objective          The purpose of this study is to analyze the outcomes and risk factors of early Fontan failure after Fontan takedown.  Methods        A retrospective study of early Fontan Failure (EFF) children undergoing Fontan takedown from November 2013 to December 2017 was performed. Fontan takedown was defined as takedown back to an intermediate circulation, superior cavopulmonary connection. Fontan takedown was performed in 14 patients. There were 9 boys and 5 girls. Children were on average aged （4.3±1.4） years when they had Fontan procedure. The mean weight was （14.3±2.7）kg. Operative procedure was extra-cardiac Fontan in 5 children, 9 had intra-cardiac Fontan. Fenestration was used in 11/14 patients. The outcomes were summarized with statistics, and risk factors for mortality after Fontan takedown were identified. Results        The mortality after Fontan takedown was 4/14 (28.6%). In two patients (14.3%), ECMO was followed after takedown, one of them died after two days. The time of ICU stay and hospital stay was relatively long (17.0±11.2)days and （33.8±19.4）days.The interval time between the Fontan procedure and the takedown operation is the risk fact after Fontan takedown. Conclusion        Fontan takedown can be used as an effective management for the early Fontan failure, still with a high risk of mortality. Early diagnosis and takedown is recommended for EFF.

【Key words】TCPC(total cavopulmonary connection)      acute heart failure        

自1971年Fontan手术成功报道[1]，该手术方式被广泛接受并应用，适用于单心室及无法行双心室修补的患儿，在儿童心脏移植尚未推广情况下，该手术目前是治疗单心室患儿的终期手术。有报道显示，Fontan术后早期较少出现急性心功能衰竭，但一旦出现心功能衰竭，病程进展迅速，患儿死亡比例高[2-3]，拆除Fontan循环能部分缓解病情。我们回顾性分析 Fontan术后出现急性心功能衰竭患儿资料，报道如下。

 

资料和方法

 

2013年1月至2017年12月， 我们共行447例Fontan手术，其中14例患儿术后早期出现急性心功能衰竭，并给予Fontan拆除手术。其中男9例，女5例；年龄（4.3±1.4）岁；身高（98.9±8.1）cm；体质量（14.3±2.7）kg；体表面积（0.64±0.06）m2。右心室双出口、单心室各4例，完全性大动脉转位各3例。术前房室瓣反流皆为轻度至轻中度，术前肺动脉压（PAP）10~20mmHg[(15.0±2.8)mmHg,1mmHg=0.133kPa]，氧饱和度0.84±0.07.2例Glenn手术时保留前向血流。一期行Fontan手术2例；分期Fontan术12例，两期手术间隔（2.6±1.1）年。

Fontan手术均在浅低温体外循环主动脉阻断下进行。5例外管道Fontan，9例心内管道Fontan；除1例2岁患儿采用16号Goretex管道外，余者应用管道直径均大于18号；11例采用管道开窗技术，开窗直径4mm。5例同期行肺动脉扩大手术。

患儿Fontan术后均出现急性心功能衰竭，内科治疗不能缓解，在充足容量及强心药物、降低肺动脉压力药物等维持下，患儿临床表现为低血压（收缩压<80 mmHg）、低氧血症、中心静脉压力（CVP>20 mmHg）及左心房压力(LVP>10 mmHg）增高、心律失常、难以纠正的代谢性酸中毒及多脏器功能衰竭等症状。Fontan拆除术前9例心律失常，Fontan手术至手术拆除Fontan循环时间为29（0-121）小时4，Fontan循环拆除术是将Fontan循环拆除至改良双向腔肺吻合术状态，拆除术后有两例患儿因无法脱离体外循环安装ECMO辅助。

统计学分析采用SPSS 17.0软件，连续型变量资料以`x±s表示，采用t检验进行比较，分类变量用频数和百分比表示，组间采用χ2检验或Fisher确切概率法进行比较。单因素分析用于评估Fontan拆除术围手术期与死亡有关的危险因素分析。P<0.05为差异有统计学意义。

 

结 果

 

全组Fontan术体外循环135(97~171)min，主动脉阻断53(44~78)min；Fontan拆除手术距Fontan手术时间32(0~97.5) h；Fontan拆除术前PaO2 51(46~61) mmHg，CVP(22.0±1.4) mmHg。拆除术体外循环67(50~113)min；主动脉阻断27(20~39)min 。全组患儿监护室滞留14.5(5.7~24.5)天，出监护室时氧饱和度0.85±0.07。拆除后呼吸机辅助92(21~340)h，住院17(13~54)天。

4例Fontan拆除术后死亡，10例病情缓解，恢复出院，出院生存率71.4%。生存活患儿ICU滞留（17.0±11.2）天，住院（33.8±19.4）天。单因素研究Fontan手术至循环拆除时间为死亡的危险因素，Fontan手术后早期拆除术后生存 率高（表1）。

2例拆除术后安装ECMO，1例单心室、单心房患儿，Fontan术前肺动脉共汇处略狭窄，术中心包补片扩大肺动脉共汇后行Fontan手术，术后CVP、LAP高，循环不稳定,多脏器功能衰竭，术后第2天拆除Fontan循环，同时给予ECMO支持，1天后死亡。1例TGA/TA/VSD/PS患儿行内管道Fontan (管道开窗4 mm）手术，停体外循环后血压偏低，CVP高，内科监护治疗无明显好转，Fontan拆除术后仍难脱离体外循环， ECMO辅助 45 h后成功脱离ECMO，1个月后顺利出院。

 

讨  论

我们曾报道Fontan手术的手术效果良好[4]。Fontan术后早期较少出现急性循环衰竭，但一旦出现循环衰竭，病程进展迅速，患儿病死率高。Fontan拆除被认为是治疗早期循环衰竭的有效手段，拆除后患儿死亡比例可降至26%~45%[5-6]，本组结果与文献报道类似，71.4%的患儿病情缓解，顺利出院。

分析本组死亡原因发现，Fontan术后急性心功能衰竭和手术至拆除时间是Fontan术后死亡的危险因素。Fontan循环衰竭患儿低心排血量时间过长会导致严重多脏器衰竭和弥漫性血管内凝血（DIC），在失代偿期前尽快行拆除手术，可稳定循环。在临床中我们发现术后48-72小时心肌水肿逐渐消退，肺循环阻力下降，若此时降低肺阻力等药物治疗下循环仍无明显好转，可大致判断Fontan循环失功，早期心功能衰竭，建议行拆除手术。由于Fontan拆除手术量较少，关于拆除时间的研究少，有报道拆除Fontan循环时间为平均术后3天，取得较好预后[2]。

本组Fontan拆除术后死亡相关因素分析中，术前肺动脉平均压力和经皮氧等死亡者和生存者差异无统计学意义，但值得注意的是死亡患儿术前肺动脉压力较生存组高[(16.5±3.4)mmHg对(14.3±2.5)mmHg]，术前经皮氧较生存组低[0.80±0.05对0.86±0.06]。Tacy等 [7] 研究表明术前肺动脉平均压力>15mmHg、术前房室瓣膜反流轻度以上是Fontan术后死亡的危险因素。但目前尚未见关于Fontan拆除术死亡因素的分析， Fontan拆除术后危险因素还有待进一步临床研究确认。

目前，关于如何判断Fontan术后出现急性循环衰竭国内外均无明确指南。2016年欧洲多中心研究显示，Fontan循环衰竭的主要表现依次为心律失常、进行性心功能恶化、右心室极度扩张等[6]。对于婴幼儿术后早期的临床资料和相关研究较少，目前我们对于婴幼儿Fontan术后早期经药物积极治疗循环无明显改善，同时出现下列两项以上情况者定义为术后急性循环衰竭高危患者：（1）容量充足、大剂量升压药物维持下血压不能维持(收缩压<80mmHg);(2)降低肺动脉药物维持下仍出现低氧血症(SpO2<0.80);(3)术后CVP>20mmHg/LAP>10mmHg；(4)严重不能纠正的代谢性酸中毒，乳酸（Lac）持续上升，多脏器功能不全；(5)严重心律失常，明显影响循环。

Fontan拆除是将Fontan循环拆除为上腔肺吻合术，伴或不伴有体肺分流的状态。拆除

手术时因尽量缩短体外循环和主动脉阻断时间，减小再次手术对心功能的影响。对于术前肺动脉保留前向血流的患儿，拆除Fontan管道后建议开通前向肺动脉血流，提高术后的氧饱和度，以免患儿因无法耐受低氧血症导致手术失败。

拆除Fontan循环时，心房内管道拆除相对简单，只需直接拆除心房内下腔静脉吻口，肺动脉端可留少量Gore-tex管道，建议取补片关闭管道残端，避免直接缝合导致肺动脉狭窄。心外管道拆除相对复杂，拆除下腔静脉吻合口后需将下腔静脉和右心房行吻合。可将离断的Gore-tex管道下端直接与右心房吻合，管道上端仍需用补片修补关闭。

由于我们的研究为单中心回顾性临床分析，Fontan患者术前评估非常重要，目前我们对于Fontan术前患儿治疗原则为对高危患儿进行心导管检查，本组14例出现急性心衰患儿术前资料与其余无心衰患儿差异无统计学意义，虽5例前有心导管检查资料，但不能进行肺血管阻力等相关分析，需待进一步积累资料，深入研究。

文献报道显示[2]，Fontan拆除术后部分患儿有机会再次接受Fontan手术或心脏移植手术 [2，5-6]。由于随访时间有限，本组仅为早中期临床资料，尚无远期临床效果的数据，目前2例再次行肺动脉补片扩大，1例随访中瓣膜反流增加行共同瓣成形，所有出院患儿远期转归尚待随访，尚无再次行Fontan手术或心脏移植者。我们将进一步随访，了解患儿是否有再次手术的可能性 ，改善其可能出现的低氧血症。

 综上，Fontan术后循环衰竭少见，但病情进展迅速，病死率较高，故术后应注意。在目前心脏移植暂不现实的情况下，Fontan拆除是处理术后急性循环衰竭有效方法，一旦出现急性循环衰竭，内科治疗不能缓解，应早期拆除Fontan循环。

 

参考文献

 

[1] Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia[J]. Thorax, 1971, 26 (3):240-248.

[2] Trezzi M, Cetrano E, Giannico S, et al. Long-term outcomes after extracardiac Fontan takedown to an intermediate palliative circulation[J]. Ann Thorac Surg, 2018,105 (2) :599-605. doi: 10.1016/j.athoracsur.2017.05.068.

[3] Murphy MO, Glatz AC, Goldberg DJ, et al. Management of early Fontan failure: a single-institution experience. [J]. Eur J Cardiothorac Surg, 2014,46(3):458-464. doi: 10.1093/ejcts/ezu022

[4] 徐志伟，杜欣为，陈浩, 等.  553例功能性单心室外科治疗的回顾性分析[J]. 中华胸心血管外科杂志,2014,30(4): 195-198. doi: 10.3760/cma.j.issn.1001-4497.2014.04.002.

[5] Almond CS, Mayer JE Jr, Thiagarajan RR, et al. Outcome after Fontan failure and takedown to an intermediate palliative circulation[J]. Ann Thorac Surg,2007 ,84(3):880– 887. doi: 10.1016/j.athoracsur.2007.02.092.

[6] van Melle JP, Wolff D,Hörer J, et al. Surgical options after Fontan failure[ J ]. Heart, 2016,102(14):1127–1133. doi:10.1136/heartjnl-2015-309235.

[7] Downing TE, Allen KY, Glatz AC, et al. Long-term survival after the Fontan operation: Twenty years of experience at a single center [J]. J Thorac Cardiovasc Surg, 2017,154(1):243–253. E2. doi:10.1016/j.jtcvs.2017.01.056.