结节性硬化知识科普，结节性硬化症采用什么方式来治疗才好？

结节性硬化是什么？结节性硬化的病因是什么？结节性硬化的临床表现，结节性硬化的治疗，这些你都知道吗？很多人知道结节性硬化症，但并对他的了解并不深。

一、首先我们来科普一下结节性硬化是什么

结节性硬化多为常染色体显性遗传，又称Bourneville病，Epiloia，是由单一的常染色体显性基因遗传所引起的复合性发育不良，也有散发病例。主要病变为中枢神经系统的胶质结节，皮肤（面部）皮脂腺瘤。其他脏器肿瘤。典型症状为面部淡红色的呈蝶状分布的皮脂腺瘤，癫痫发作，智力缺陷。症状轻重不一，有的仅有皮肤症状而其他方面毫无症状，有的癫痫发作频繁，智能障碍严重。结节性硬化症的发病率约为1/6000活婴，男女之比为2：1。

二、带大家了解一下结节性硬化症的病因

本病呈常染色体显性遗传，有遗传异质性，由9q34.1-q34.2、11ql4-q23或12q22-q24.1坐位的基因突变所致。显性遗传，多数为散发病例。

TSC的两个基因都是抑癌基因,它们的功能是调节细胞的生长和分化，当两个基因发生突变时，它们对细胞生长调节失控,致使肿瘤形成，一些TSC的错构瘤患者显示了杂合性的丢失，TSC病人中9q34或16p13的标记是杂合性的,但在肿瘤中则是纯合性的，杂合性的丢失说明TSC患者通过遗传或胚胎早期的基因突变造成一个基因复本的缺失,且仅在以前正常的复本有一个体细胞的突变时才会发病。

三、结节性硬化的临床表现

根据受累部位不同，可有不同表现。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。

皮肤损害：口鼻三角区皮脂腺瘤，对称蝶形分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，按之稍褪色。90%在4岁前出现，随年龄增长而增大，很少累及上唇。85%患者出生后就有3个以上1mm长树叶形、卵圆形或不规则形色素脱失斑，在紫外灯下观察尤为明显，见于四肢及躯干。20%可在10岁以后出现腰骶区的鲨鱼皮斑，略高出正常皮肤，局部皮肤增厚粗糙，呈灰褐色或微棕色斑块。13%患者可表现甲床下纤维瘤，又称Koenen肿瘤，自指（趾）甲沟处长出，趾甲常见，多见于青春期，可为本病惟一皮损。其中3个以上的色素脱失斑和甲床下纤维瘤是本病最特征的皮损。 神经系统损害：癫痫为本病的主要神经症状，智能减退者几乎都有癫痫发作。

其余的像眼部、肾脏、心脏、肺部、骨骼等其他脏器等都有一定的影响和损害。

四、结节性硬化的治疗

目前结节性硬化症，尚没有明显的治疗方法，一般进行对症处理，在治疗上主要是抗癫痫治疗，早期控制癫痫的发作，有助于继发癫痫的脑病和认知行为的损伤，因此，越早开始进行治疗效果越好。

结节性硬化症患者忌吃高刺激性食物、高钠食物；忌吃含有酒精类的食物。酒精会麻痹脑神经，造成脑神经功能麻痹。影响神经组织的修复。而且酒精对人体本身就要有危害；忌吃高油腻的食物。主要是胆固醇以及饱和性脂肪酸含量高，容易造成血管壁的闭塞。要注意饮食！ 西医治疗：采用药物及激光手术治疗，根据患者结节性硬化的患者会出现的不同的症状的情况依据累及部位进行抗癫痫药物、依维莫司和西罗莫司、m-Tor抑制剂等药物治疗；但并不是所有的药物都有效果，激光手术进行治疗一是对皮肤不好，二是容易复发，复发后起病可能会更严重。

中医治疗：采用辨证的方法，以补肾填精，疏肝清热，活血化瘀，升发之气，培补后天，借阴经主令之时，缓缓填补肾精，改善全血微循环，使脑部供氧、供血得到改善，心血不遂而瘀、瘀则经络不通、痰阻血瘀上扰清窍等，结节性硬化症运用中药汤剂治疗，以求可以让患者恢复正常生活。纯中药汤剂的副作用较小，不会伤及身体其他器官。

消结通三汤基于卢大夫多年的临床经验与丰富的知识储备，结合对古代经典理论和方剂的研究及卢老独到的配伍经验，在患者病情症状表现的不同上，以多味名贵中草药组方而成，病情不同，用药不同，采取一人一方对结节性硬化病人进行针对性治疗，处方从心、肺、脾、肝、肾不同方面立意调整，以阶段性治疗结节性硬化症病。

消结通三汤同时强调内调外治，全面治疗。一人一方，针对性用药，中药不同于西药之处在于，患者表现不同的症状，但是都用同一类功效的西药，因此，有些病人会出现不对症，服用无效的情况。长期服用西药后也会出药效减退，副作用伤害身体，甚至症状加重的情况。而消结通三汤不同与西药化合物，是卢老根据患者的病情针对性的开方子，只适合患者本人,不适用于其他人，对症开出的每味中药材都有其独特的功效,药有温凉生克,一人独方对症治疗才可有更好的效果。