先天性椎管内肿瘤的治疗

       椎管内先天性肿瘤为胚胎发育期残存的胚层细胞发展而成。它们可由一个胚层构成,也可由两个或两个以上胚层组织构成。依组织结构不同分为表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、肠源性囊肿、脂肪瘤、脊索瘤等。

       【临床特点】先天性肿瘤多为胚胎残留细胞发展而成。发病特点为年龄轻，病程长，进展慢，同时合并脊柱裂、脊柱侧弯及其他畸形。男性发病率高于女性，年龄较小，20岁以下发病率占65 %，很多病人合并有后背部部正中，特别是腰骶部的窦道、脂肪瘤局部毛发增多、色素沉着及局部血管瘤等畸形。肿瘤大部分位于腰骶部，该部位由于解剖上空间较大，加之肿瘤生长缓慢，故在临床上起病缓慢，病程长，神经系统损害及压迫症状较轻。由于肿瘤大部分位于脊髓下端圆锥部，该处马尾神经较多，故主要以下肢及腰痛和大小便功能障碍为起病方式。少数皮样囊肿或表皮样囊肿因潜毛窦与椎管相通导致颅内反复感染。在发病率上看肿瘤以表皮样囊肿占32 %，脂肪瘤占29 %，畸胎瘤占20 %占前三位。

       【诊断】目前MRI 检查是先天性脊髓肿瘤最为重要而常见的诊断检查方法，病人有脊髓和神经根受压的症状及体征，结合病人年轻，病史长，腰背部正中有皮肤异常，脊柱畸形等特点，都需要行MRI检查来进一步的明确诊断。MRI基本上能够做到定位、大部分定性诊断，同时了解其他畸形和脊髓拴系情况，因此对于诊断和治疗该病起着重要作用。早发现、早期诊断关键在于我们广大医生提高对本病的认识积极的检查处理。X 线和CT在诊断和治疗中同样起着重要作用。X 线平片可见明显椎体畸形，椎管增宽，椎体后缘受压凹陷，同时用做手术前椎体的定位。CT和重建检查同样是为了了解锥体骨性异常，同时也是为了手术前了解周围的骨性异常。

       【治疗】手术是先天性脊髓肿瘤治疗的唯一方法，一旦确诊应积极手术。我们认为治疗椎管内先天性肿瘤应遵循以下三原则：① 早发现、早治疗；② 椎管内操作应在显微镜下进行；③ 严密缝合硬脊膜，防止发生脑脊液漏。

       椎管内先天肿瘤常常表现为患者后背部正中皮肤的异常，如脂肪瘤、皮肤凹陷、窦道和脊柱的侧弯畸形等。在患儿刚出生时就要引起家属的注意，在这些表象的下面椎管内可能有先天性病变，应该积极进行相关检查，以免延误治疗。存在皮肤窦道的患者有50%以上椎管内存在先天性肿瘤或脊髓拴系，因此主张早发现，及时的进行干预。且不可因为患者较小，有待长大再进行治疗的等待想法，因为先天性肿瘤很多情况存在脊髓栓系，随着患儿的成长，脊髓受到牵拉缺血，出现肢体肌力下降和萎缩及大小便功能障碍，这时候再进手术效果较差。因此早发现、早治疗是治愈该病的关键。

       手术操作中的注意事项，我们归纳为以下几点：① 手术前制定手术切口和怎样修补硬脊膜提供依据。手术切口，应当显示出肿瘤的上下界，暴露肿瘤要充分。② 对于存在明显功能障碍的患者由于正常脊髓受到挤压已经处于临近失代偿的边缘，应该在显微镜下小心操作，不应强行牵拉，以免术后病人的体征加重或出现新的体征。③ 合并有脊膜膨出病人，应进行椎管内探查以免漏诊病变，同时应该解除脊髓拴系。有窦道者追随瘘管向椎管内探查，同时应注意皮肤窦道与肿瘤可能不在同一节段应仔细探查，连同窦道和椎管内肿瘤切除。④ 切除肿瘤时，应用棉片保护好四周，以免瘤内容物流入蛛网膜下腔，引起颅内脊髓无菌性感染及术后粘连。切除瘤内容物同时尽量切除囊肿壁，但应注意与神经粘连或脊髓内生长的肿瘤移行的囊壁不可强求切除囊壁，以不损伤神经为度。⑤ 手术切除肿瘤内容物后肿瘤残腔应该缝合，减少脊髓表面的创面，防止发生手术后脊髓粘连，导致脊髓栓系再次发生。

       严密缝合硬脊膜，复发后再手术，因为长时间的脑脊液漏不但增加了住院天数和医疗费用，同时可能危及患者的生命。