前侧颅底沟通肿瘤的手术治疗

颅底沟通肿瘤指源于颅内或颅外穿通颅底骨质和（或）硬膜造成颅内外沟通的肿瘤。前侧颅底与鼻、眶、面部毗邻，是沟通肿瘤常易累及的部位。该处沟通肿瘤位置深在，发现时往往体积较大，其周围解剖关系复杂，神经血管交织，手术难度大，风险高，常需多学科协作完成。自1994 至2007年, 我科与颌面外科及耳鼻喉科合作，手术治疗前侧颅底沟通肿瘤50例，报告如下。北京大学第一医院神经外科伊志强

1 对象与方法

1.1  一般情况  男31例，女19例，年龄3－71岁，平均34岁。术前均行CT和MRI检查，15例行DSA检查，9例行术前栓塞。12例行术前活检。5例应用dextroscope系统行术前规划。

1.2 临床表现

局部症状：面部肿胀，鼻塞，鼻衄, 眼球突出，头痛等。颅神经症状：面部麻木，复视，面瘫，听力丧失，声音嘶哑等。

1.3 肿瘤情况

肿瘤大小：直径3.2－18cm，平均5.7cm。肿瘤部位：颅＋眶5例，颅＋鼻窦9例，颅＋鼻窦＋翼腭窝5例，颅＋鼻窦＋翼腭窝＋颞下窝12例，颅＋鼻窦＋翼腭窝+咽旁间隙9例，颅＋鼻窦＋翼腭窝＋颞下窝＋咽旁间隙10例。

1.4 手术入路

扩大额底入路4例，经上颌入路8例，经颅眶入路4例，经鼻入路4例，额颞颧入路5例，经下颌入路11例，耳前经颞－颞下窝入路5例，联合额颞－颞下窝入路9例。颅底重建18例。

2 结果 

2.1切除情况：全切31例，次全切15例，部分切除4例。

2.2术后并发症：23例术后出现并发症。伤口感染4例，颅内血肿1例，脑脊液漏4例，中枢神经系统感染1例，咀嚼困难2例，容貌损害5例，突眼1例，颅神经损伤9例，其中嗅神经1例，三叉神经4例，外展神经1例，面神经3例，无手术相关死亡。

2.3 术后病理：脑膜瘤9例，上皮样囊肿5例，腺癌4例，血管纤维瘤4例，血管外皮细胞瘤2例，鳞状细胞癌3例，肉瘤4例，畸胎瘤3例，成釉细胞瘤2例，脑胶质异位2例，水门汀样纤维瘤2例，骨瘤1例，乳头瘤1例，神经纤维瘤5例，神经鞘瘤2例，神经原性良性肿瘤1例。

2.4 随访：随访32例，失访18例，随访时间为6个月－7年，平均20个月。肿瘤复发8例，均为恶性肿瘤。

3 讨论

前颅底包括额、筛、蝶骨，其中筛骨最薄弱，肿瘤可以通过筛板或者眶顶致颅内外沟通。侧颅底指眶下裂和岩枕裂延长线交角的颅底三角区,其上方主要对应中颅底。该区域经眶上裂、眶下裂与眶相通，经圆孔与翼腭窝相通，经卵圆孔、棘孔、破裂孔与颞下窝、咽旁间隙相通。肿瘤可以沿这些孔、裂或破坏中颅底致颅内外沟通。前、侧颅底肿瘤又可越过蝶骨小翼、鞍结节相互侵犯。常见的前侧颅底沟通肿瘤有源于颅内的脑膜瘤，神经鞘瘤；源于鼻腔和副鼻窦的鼻咽癌、青少年血管纤维瘤、嗅母细胞瘤；源于唾液腺的腺样囊性癌；源于骨性结构的骨瘤，软骨肉瘤等。

选择手术病例要充分考虑患者的症状、体征、预期寿命、疾病的自然病史、肿瘤性质、范围、累及结构等。尽量做术前活检，多数沟通瘤首选经鼻腔或鼻窦活检[1]。放疗或化疗敏感者，一般不首选手术，如鼻咽癌，淋巴瘤等。若肿瘤巨大，广泛侵及重要结构，如海绵窦、颈内动脉破裂孔段或双侧眶部，慎重手术。生长缓慢的良性肿瘤，如颅底脑膜瘤，若病变小，无症状或症状轻，尤其老年患者，可观察随访。疑有重要血管受累或肿瘤供血丰富者，可行CTA、MRA或DSA检查。若颈内动脉被病变包绕，可行球囊闭塞试验评估术中闭塞该血管的危险性。血管球囊闭塞后行氙CT监测脑血流量，敏感性和特异性高。

血运丰富的肿瘤，如脑膜瘤、血管纤维瘤、副神经节瘤等，术前栓塞供血血管，减少术中出血，可降低手术风险。本组9例行术前栓塞，肿瘤供血主要来源于颈外动脉的上颌动脉及咽升动脉。栓塞时要严格行血管超选，尽量将栓塞材料栓入瘤内，避免栓塞材料返流入颈内动脉，尤其注意避免进入颈内动脉、颈外动脉及椎动脉之间的危险吻合。本组一例翼腭窝神经源性肿瘤，血管造影未见明显肿瘤染色，但虑及经面部脱套单侧上颌窦入路切除病变，易伤及上颌动脉翼腭窝段，位置深在，止血困难，遂将上颌动脉翼腭窝段栓塞。术中出血少。我们认为栓塞不仅针对肿瘤的供血动脉，对于手术路径中可能遇到的大血管，若术中出血难以处理，可行术前栓塞，降低手术风险。栓塞材料可选用明胶海绵，PVA颗粒、Onyx胶等。

    颅底高低不平，孔隙众多，结构复杂，神经血管密集，三维影像对于正确理解该区域肿瘤及其周围结构的解剖关系非常有必要。我们应用新加坡Volume interaction公司的dextroscope（软件为RadioDextra 1.0）手术虚拟现实（VR）系统做术前计划，把薄层扫描（1.0mm）的CT和MRI等影像融合，得到三维立体影像，可对其进行旋转、切割，磨除，恢复等模拟手术操作。本组5例应用dextroscope系统行术前规划，能更清楚地判断肿瘤大小，位置及其与周围重要结构的关系，并应用不同体位及入路显露肿瘤，观察术中关键点，模拟切除肿瘤，选择最佳手术入路。如图1所示病例，VR观察ICA位于肿瘤后方，而非被肿瘤包裹。颅底硬膜增厚，肿瘤未侵入硬膜内。肿瘤主要由咽升动脉供血，与DSA结果一致。模拟经下颌入路，肿瘤暴露满意。按照VR术前规划实施手术，效果良好。（图1）

          A                        B                          C

D                           E                         F

图1  女，57岁，中颅窝－颞下窝－咽旁间隙沟通脑膜瘤，10年前行颅内肿瘤切除

A  冠位增强CT示左侧口咽部受压移位（箭头）  B轴位增强MRI 

C  术前DSA示咽升动脉供血（箭头）

D  术前VR示ICA（粗箭头）位于肿瘤后方，咽升动脉（细箭头）供血

E  VR模拟经下颌入路暴露良好   F  术后肿瘤大部全切

选择手术入路遵循如下原则：暴露良好；路径短，避免重要结构损伤；尽可能利用潜在的腔道、孔隙；切除骨质扩大术野，减少脑组织牵拉；易于结构重建；皮瓣设计注意保护神经血管蒂，利于可能的皮瓣转移，同时顾及术后放疗对血运的影响及再次手术的可能；避免面容毁损；必要时选择联合入路。[2]且要根据手术团队的经验，选择合适入路。在此仅讨论本组常用但神经外科医生相对生疏的三种入路。

经上颌入路：采用面部移位或脱套入路，暴露上颌窦前壁，通过上颌窦进入翼腭窝，适于切除主体位于上颌窦及翼腭窝的肿瘤。面部移位多采用Weber－Fugerson或其改良切口，暴露好，但影响面容，应用少。面部脱套入路，暴露稍差，但不遗留面部瘢痕，应首先考虑。术中要尽量保护眶下神经、血管，及早处理上颌动脉翼腭窝段主干，否则术野深在，止血困难，且容易损伤上颌神经、翼腭神经节等结构。

经下颌入路：有下颌前正中入路，旁正中入路，侧方入路三种术式。适于咽旁颞下区肿瘤累及颅底者。下颌前方或旁正中入路需要裂开下唇及下颏区，对面容影响较大，Christian等采用经下颌侧方入路治疗了3例小儿颅底肿瘤，均经下颌孔上方横断下颌骨，认为经下颌前方或旁正中入路需要裂开下唇及下颏区，不适合小儿手术[3]。侧方截骨需解剖腮腺及面神经，易损伤面神经。要根据肿瘤的范围及其与下颌骨的位置关系，选择合适的下颌骨截骨方式，尽量保护下牙槽神经血管束，减少术后唇龈麻木、骨不愈合的发生率，避免过分牵拉、旋转而损伤面神经及下颌关节。切开前定位钻好螺钉孔，便于肿瘤切除后钛板固定下颌骨。此入路对重要结构干扰小，我们应用较多（图2）。

A                                 B

图2 与图1为同一病例

A 下颌角水平截骨暴露肿瘤（箭头）        B 2块4孔微钛板固定下颌骨

颞下－耳前颞下窝入路：额颞开颅，离断颧弓，松解并拉开面神经，切开下颌骨，可获得良好暴露，适合于多数侧颅底沟通瘤，尤其适用于颈内动脉外侧，浅部的肿瘤（图3）。有学者将位于颞下窝咽旁间隙且累及中颅窝底的恶性肿瘤根据其与颈部颈内动脉的关系，分为颈内动脉外侧和内侧两种类型，认为外侧型或者位于颈内动脉鞘内的肿瘤适合耳前颞下入路，内侧型适合经下颌入路[4-6]。该入路创伤大，出血多，操作复杂。需解剖面神经，易导致面神经损伤。切除腮腺浅层，易致腮腺颌后区凹陷畸形。颞肌及翼内、外肌离断导致肌肉萎缩，影响咬合及咀嚼功能。我们近年应用较少，多采用联合额颞－经下颌入路。即行额颞开颅翼点入路和经下颌入路，分别切除颅内及颅外肿瘤。

A                       B

 图3  男 3岁，恶性神经纤维瘤

A  冠位MRI  T2像示中颅窝颞下窝沟通瘤  B 颞下－耳前颞下窝入路皮瓣

颅内外沟通肿瘤，宜先切除肿瘤的颅内部分，避免切除颅外肿瘤时，意外牵拉损伤颅内组织。但如果肿瘤主要位于颅外，颅内侵犯轻微，宜先充分暴露并切除颅外部分，再处理受侵硬脑膜和残留的少量瘤组织，所有手术操作要利于肿瘤切除后颅底重建。争取一期全切肿瘤，再次手术因粘连重，层次不清，全切困难且损伤较大。并发症明显增多[7]。若不得已行分期手术，宜尽早再次手术。对于恶性肿瘤，特别是高度恶性肿瘤，要尽量整块切除肿瘤，包括包绕肿瘤周围的组织在内，以降低肿瘤播散及复发可能。良性肿瘤，则更强调最大限度的保护神经功能完整，尽量切除肿瘤。可通过预先留置腰穿或打开蛛网膜池释放脑脊液等方法避免过度牵拉脑组织。颅底肿瘤主要由上颌动脉及咽升动脉供血，必要时可在手术早期结扎供血动脉，或者在颈部做切口结扎颈外动脉，减少术中出血。翼突外侧板后缘正对卵圆孔，棘孔，蝶骨棘突，咬或磨除中颅底时,不要超越此线,以免损伤颈内动脉骨管[8]。若需将动脉从瘤体分开，要从正常动脉开始追踪至病变段，分开大动脉前，先控制动脉的近心和远心端。慎重选择牺牲颈内动脉或者病变远近端血管搭桥，因容易导致大面积脑梗死[9]。所以肿瘤与重要血管或神经粘连紧密的，不强求全切，残余少量肿瘤术后行伽玛刀等治疗[10]。颞下窝手术分离软组织时翼静脉丛出血较多，可以用双极电凝或者止血纱布止血。最好应用术中监测，尽量保留颅神经功能， II-XII颅神经均可做到术中监测。对于颅神经损伤尽量术中一期修复，可做原位吻合或者神经移植。对于能够从鼻腔及副鼻窦等自然通道达到的肿瘤，可充分应用内镜，或者与开放性手术相结合切除肿瘤，避免或减小面部切口，避开在逐层暴露过程中引起的面神经损伤，咀嚼肌萎缩等并发症。

前侧颅底沟通肿瘤切除后，颅内组织多与鼻窦、鼻腔、口腔相通，容易出现脑脊液漏，颅内感染等并发症，因此，颅底重建至关重要，其中硬膜的修补最为关键。我们用到的修补材料有帽状腱膜、颞肌筋膜、颅骨骨膜及人工材料等，确保严密缝合。有些部位修复困难，如筛板的硬膜缺损因有嗅丝通过，修补棘手，可采用生物蛋白胶和颞肌粘合封闭。颅底骨质缺损较小者，如小面积的眶壁缺损，只要眶筋膜完整，可不修补；缺损大者，采用颅骨内板或钛板等修补。手术死腔可采用自体脂肪或肌肉填塞，最常用的是颞肌肌瓣。对于缺损较大者，可采用邻近部位的转移皮肌瓣如斜方肌等；或者带血管蒂的游离皮肌瓣，如腹直肌皮肌瓣。我们使用腹直肌皮肌瓣修复患者面部巨大手术残腔，效果良好，使患者的功能和外观得到最大程度的保留。如果术中可能需要游离肌皮瓣做修复，手术时要预先设计好腹部，股部等处皮瓣，做好术区准备。