神外成功开展Arnold-Chiari畸形

Arnold-Chiari畸形，也叫小脑扁桃体下疝畸形。是1891年由Chiari提出的，它基于尸体解剖的研究，显示部分小脑、第四脑室及脑干向下移位，经枕骨大孔疝入椎管的一组先天性畸形。并按其严重程度分为：Ⅰ型，小脑扁桃体伸长，经枕骨大孔向下呈舌样伸入椎管，并使延髓呈屈曲状；Ⅱ型，第四脑室及其脉络膜与小脑扁桃体一起下疝到枕骨大孔以下，延髓屈曲更明显，Ⅴ-XII对颅神经根受到不同程度的牵拉，并逆向上方走形；Ⅲ型，此型中有伴发颈椎裂及脊膜膨出者；Ⅳ型，伴有小脑发育不全的Chiari畸形。到1935年，Russell和Donald报道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此后引起了人们的注意。总体来讲， Arnold-Chiari畸形在神经外科专业是一种年轻的疾病。西安医学院第二附属医院神经外科赵海康

关于此病的发病机制，神经外科界有许多不同的观点，公认的发病机制是1995年由Badie提出，他认为Chiari畸形可能发生于胎儿的第3个月，胚胎时期，由于中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，而小脑、脑干发育正常，使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内。

总的来讲，Chiari畸形的临床表现可分为以下几类：1.枕大孔区压迫症状；2.发作性颅内高压症状；3.中央脊髓功能异常；4.小脑功能异常；5.强直状态；6.球麻痹。

手术治疗是目前公认的唯一有效治疗方法，目的在于去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚，解除因疝出导致的硬膜压迫，重建枕骨大孔正常的脑脊液动力学，并保持硬膜的密闭性。手术看似简单，但风险很大，由于操作位置离脑干很近，局部组织的粘连，手术中对脑干造成牵拉，可能随时引起呼吸、心跳骤停，外院在术中死亡的病理不在少数。术后反应性脑干水肿，术中咬除的颅骨边缘距离椎动脉仅数毫米，内固定钉位置在椎动脉及脊髓之间术毫米范围，局部颅神经的缠绕，均为手术带来了很大的难度及风险。

沙xx，女，36岁，工人。半年前患者无明显诱因感左上肢麻木不适，未重视，5月前合并头痛、头晕，颈项部疼痛等症状，发作时伴恶心、胸闷不适，多次在外院以“颈椎病”对症治疗效果不佳，3月14日在我院行头颅CT检查报告无明显异常。4月22日于唐都医院性颈椎侧位片提示颈椎轻度骨质增生，颈2/3、颈7/胸1椎间盘病变待排；于当日在武警医院行颈椎MRI提示：1.小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）并脊髓空洞形成；2.颈椎曲度变直。经保守治疗症状无明显缓解，头痛症状逐渐加重。经多方联系来我院找到赵海康主任，经过赵主任的详细分析介绍，患者及家属毅然决定在我科手术治疗。于2014年5月4日来院就诊。入院时检查发现，患者除头痛、头晕，恶心等小脑扁桃体下疝枕骨大孔症状外，还伴有后组颅神经症状如咽反射减弱，有小脑功能异常症状如平衡障碍，还有脊髓功能异常症状如鱼际肌萎缩等症状。

因为这是我科建科以来首例病例，来院后我科医护人员高度重视，术前经过科学、详尽的影像学检查评估，经过反复病案讨论，制定详细的最佳治疗方案，治疗计划，科室医疗小组成员一致认为，目前诊断明确：1.Chiari畸形Ⅰ型 2.脊髓空洞症 3.扁平颅底。有明显的神经系统症状，手术是唯一有效的治疗方法。在手术方式选择上经过多次讨论，最终决定行“Chiari畸形后颅窝减压术+扁桃体部分切除术+颈枕融合内固定术”。5月8日由赵海康主任主刀，袁致海、荣波医师协助下，切皮，骨性减压，小脑扁桃体切除，硬脑膜、硬脊膜减张缝合，内固定，各个环节都一丝不苟，经过近5小时的努力，顺利完成手术。术后清醒返回病房。术后3天已能下地活动。

术后复查CT见颅内无出血，无脑积水，扁桃体回位良好，皮下无积液。目前患者状况良好，咽反射等后组颅神经功能基本恢复，行走平稳，动作协调，几乎没有任何手术后不良反应。