与干燥综合征相关的肺部疾病有哪些？

干燥综合征(Sjögren Syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体，尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥，也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润，血清中多种自身抗体阳性。近年来，随着临床研究的不断深入，多种肺部疾病的发生与干燥综合征相关，今天，让我们一起来了解一下与干燥综合征相关的肺部疾病有哪些？

1. 间质性肺疾病

SS患者中间质性肺疾病（ILD）常见，而且多发生于原发性干燥综合征，其发生率为8%-38%。与SS相关的ILD，其组织病理常表现为淋巴细胞间质性肺炎（LIP）。此类患者临床表现变化相当大，故有时发现患者的肺部间质病变较为困难，大部分患者表现为非特异性症状，表现为呼吸困难或胸痛。

2. 上呼吸道疾病

主要表现为鼻粘膜的干燥和结痂，使嗅觉、味觉受影响，易出现鼻出血和鼻隔增厚，甚至伴发中耳炎，造成传导性耳聋。

3. 气道疾病

（1）气管支气管干燥：最常见症状为刺激性干咳。胸部X线、肺功能测定均可正常。

（2）气道阻塞性疾病：50%干燥综合征患者表现为气道高反应性，与哮喘的气道高反应性不同，对吸入糖皮质激素无反应。影像学表现为支气管扩张、支气管管壁增厚、气体陷闭等。

4. 肺淋巴瘤

较少见，只占SS患者的1%-2%，但经过系统规范治疗后，肿瘤可缩小。

5. 胸膜疾病

原发性干燥综合征可继发胸腔积液，个别患者会出现胸膜增厚和胸膜炎症状。

6. 其他肺部疾病

罕见的肺部囊性疾病等。此外，其他少见的合并症有：肺动脉高压、肺部淀粉样变、结节病、肺不张和支气管扩张。