脊髓拴系综合征TCS是一种什么样的疾病？到底该如何治疗？

1.什么是脊髓拴系综合征？

脊髓拴系综合征（tethered cord syndrome，TCS）又称脊髓拴系，是脊柱裂患者在胚胎期同时出现脊髓发育异常、局部瘢痕粘连、终丝缩短，造成脊髓固定于病变部位、不能适应脊柱的增长而上升，使脊髓、马尾神经和终丝受到牵拉，造成腰背部疼痛、双下肢和二便功能障碍。临床主要表现为下肢感觉、运动功能障碍、大小便失禁等神经损害的症候群。

MRI可见脊髓圆锥低位，终池增宽，终丝增粗

2.脊髓拴系综合征的发病机制？

脊髓是长圆柱形神经组织，自颈以下逐渐变细，在颈和腰部两处膨大，下端尖削为脊髓圆锥 呈圆柱状，终于第1腰椎下缘。正常情况下，胎儿在3个月时脊髓与椎管等长，以后椎管生长较快，新生儿脊髓终止于第3腰椎下缘，成人则在腰1～2椎体之间。由于不等速度生长，腰骶神经根需斜行才能达到相应的椎孔内，长的下行神经根形成马尾，且随着脊椎的弯曲，脊髓圆锥的位置可以在一定范围内上下移位，马尾及终丝则不和硬脊膜粘连。当上述发育过程发生障碍时则可导致脊髓圆锥下移及马尾神经丛和椎管后壁的粘连牵拉，使脊髓圆锥位置下降及神经终丝相对固定。

3.脊髓拴系综合征的治疗原则是什么?

脊髓拴系综合征患者发病风险主要与患者年龄、性别和全身情况有关，男∶女为2∶1；凡有排尿、排便障碍，下肢感觉、运动障碍，足畸形等症状，体检发现隐性脊柱裂、显性脊柱裂或曾有脊膜膨出手术者，均需疑为本病，一经确诊尽早手术治疗；对脊髓脊膜膨出的患者应在脊髓栓系松解的同时作修补术，术中应避免损伤圆锥和马尾。

手术治疗为主要治疗方式，上海长征医院戴大伟教授团队强调，一经确诊尽早手术治疗。治疗目的是切除异常病灶，解除脊髓、马尾神经和压迫，松解脊髓马尾，使脊髓上升。目前多主张尽早手术治疗，扩大椎板减压，切除对硬脊膜囊、脊髓和马尾神经形成的压迫、牵拉的病变和（或）组织（包括异常或变形的骨质、软骨、增厚的黄韧带、终丝），切除瘢痕粘连、脂肪瘤和囊肿。