先大性巨结肠

先大性巨结肠是一种比较多见的肠畸形,由于先天发育的缺陷,直肠和乙状结肠下段的肠壁肌层内神经丛的神经节细胞没有正常发育,交感神经末梢缺如而副交感神经纤维比较发达,因此这段肠管没有正常蠕动,而经常是在收缩状态中,形成种功能性肠梗阻,使得粪便通过发生困难,于是粪便积聚在上段结肠内。日久之后,上段结肠就逐渐扩张,肠壁增厚,而形成巨结肠。所以先天性巨结肠的基本病变,不在巨结肠本身,而在它的下端,即直肠和乙状结肠下段。而巨大的结肠多为乙状结肠,有时可延及降结肠。但也有少数,病变范围较短的或很广泛的。由于病变范围不同,因此临床症状也有很大的差异。临床表现先天性巨结肠的主要症状是便秘,新生儿出生后几日内没有胎便排出,或仅排出少量胎粪,2~3日以后就出现腹胀,并有呕吐,带有胆汁。如果用手指伸进肛门检查,当取出手指时可有较多的胎粪跟随排出,并有气体冲出。如用盐水灌肠,又可排出大量胎粪,腹胀就消失,症状得到暂时缓解。但过几日后腹胀、便秘又重复出现,必须经常灌肠才能排便。偶然也能自行排出少量粪便。有较多的新生儿在反复腹胀和灌肠的过程中,会出现肠炎症状。便秘又转变为腹泻,每日排便次数增多,排出大量水样粪便,异臭,没有黏冻和脓血。而腹泻时腹胀仍不减轻,且有呕吐。有时并不腹泻,而表现腹部极度膨胀或出现类似腹膜炎的体征。有以上现象时,病儿全身情况就迅速恶化,拒食、发热、呼吸急促、消瘦和严重脱水。肠炎发作是严重情况,应及时送医院治疗。以上症状每个病儿在程度上有很大的差异。仅有少数病儿的病程进展比较典型,便秘经过定期灌肠,可以继续生活,如喂养得当,发育营养也良好;但多数病儿或因灌肠不能解除腹胀,或出现肠炎而危及生命。部分病例在新生儿期有便秘和腹胀的症状,以后在数周或数月内情况尚正常可以自解大便。但逐渐便秘症状又重复出现,并日渐加重,需要间隔应用开塞露、服轻泻剂或进行灌肠。在这个过程中,如抚养疏忽,在较长时期内没有设法使小儿排便,积粪过多则腹胀严重并呕吐,有类似急性肠梗阻的发作,有时也有肠炎的症状巨结肠的小儿腹部都很膨胀,有时可见肠型和蠕动波,常可摸到充满粪便的肠段,可以进行肛门直肠测压和盲肠黏膜的组织化学测定作出诊断。钡剂灌肠Ⅹ线检查,可以进一步确定结肠病变的程度和范围