6种易与急性缺血性卒中混淆的疾病，你注意了吗？

急性缺血性脑卒中（AIS）的诊断有时并不容易，许多脑卒中类似疾病都可能出现与其类似的急性神经功能缺损或影像学异常。本文介绍了临床常见急性卒中类似疾病的诊断与鉴别，旨在减少相关患者的误诊和误治。

概述

脑卒中类似疾病是指具有急性神经功能缺损等类似急性缺血性脑卒中（AIS）表现的疾病，在以急性脑卒中入院的患者中占有一定比例。临床医生应了解和熟习常见卒中类似疾病的临床及影像学特征，进而减少其误诊、误治的发生。

卒中类似疾病在所有以急性脑卒中急诊入院患者中的占比有很大差异，报告的范围从1%至30%不等，仔细的临床（临床病史及神经系统检查）和实验室评估，对于卒中类似疾病的诊断非常重要。但由于语言功能受损、意识状态改变，和/或临床发作时没有目击者等原因，要获得准确的临床病史有时并不容易。脑成像是准确诊断AIS和排除卒中类似疾病的基本检查。

卒中类似疾病患者误诊为AIS后，接受rt-PA溶栓治疗的安全性，是人们最为担心的一个重要问题。多项研究已经对这一问题展开了讨论，并显示这类患者的颅内和/或全身出血率较低，且无相关死亡。卒中类似疾病患者的症状性颅内出血（ICH）发生率很低（0%～2%），与溶栓治疗急性心肌梗死时的症状性ICH发生率相当，而且这些ICH患者的总体预后良好。

非血管性疾病

非血管性卒中类似疾病常有一些相关的临床和影像学表现，如伴有癫痫、偏头痛、代谢紊乱等。

癫痫发作

对于临床医生和神经科医生而言，癫痫发作及其发作后期，以及癫痫持续状态（特别是非痉挛性癫痫持续状态）的诊断，都是一个重大挑战。而首次癫痫发作，尤其是没有见证者的发作，以及与AIS相关的癫痫发作（这可能在卒中后的前几个小时内发生）等情况的诊断，则更具挑战性。

癫痫发作后的神经系统症状通常较短暂，但也可能持续到发作后48小时以上。脑成像是正确诊断这类患者的关键步骤。灌注评估可用于鉴别AIS和癫痫，并显示脑血流和脑体积减少等典型的AIS表现。

癫痫发作的急性MR影像特征被称为一过性围发作期MRI异常（TPMA）。这些异常都是可逆性的脑部病变表现，其在癫痫急性发作期或发作后立即发生，以癫痫持续状态更常见，没有特定血管分布特征，但与癫痫灶及其周围组织相关，并可有同侧丘脑受累。

TPMA的病变在T2WI图像上表现为高密度，在DWI-ADC图上表现为细胞毒性水肿，且可能存在一定程度的皮质或软脑膜对比增强。皮质下白质可能显示血管源性或细胞毒性水肿。灌注可显示发作期的致痫区呈典型脑体积增加（高灌注）表现，并同时伴有弥散受限；而在发作后阶段会表现为低灌注。在MR波谱方面，最常见的表现是乳酸峰值增加和NAA峰降低。

图1  一过性围发作期MRI异常（TPMA）。64岁女性，因进行性头痛、恶心和嗜睡4天就诊，神经系统检查显示左侧偏盲，左侧视觉和触觉忽视。脑电图证实为非惊厥性癫痫持续状态。

（a）T2FLAIR显示右颞、枕、顶叶皮层T2高信号及皮质肿胀，并有同侧丘脑和不太严重的皮层下白质受累，同时有中等程度的小血管白质病变（脑白质疏松症）。

（b）DWI及ADC图显示急性病变区域存在皮层细胞毒性水肿和皮质下血管性水肿。

（c）灌注显示颞、枕叶和顶叶皮质脑血流增加，但无特定血管区域。

（d～f）癫痫活动消失且接受抗癫痫药物治疗2周后的随访MRI图像，显示MRI异常恢复。

影像学异常逆转后，一个极为重要的问题是排除导致癫痫发作的潜在局灶性病变，如皮质发育畸形、肿瘤或感染性疾病等。

偏瘫型偏头痛

偏头痛在卒中类似疾病中的占比高达10%，且在年轻患者中尤为多见。高达25%的偏头痛，也就是有先兆的偏头痛和偏瘫型偏头痛，可能出现局灶性神经功能缺损，而且这种缺损大多是可逆的。

家族性偏瘫型偏头痛（FHM）是一种罕见的偏头痛变体，在首次发作背景下做出诊断极为困难。FHM以偏瘫为特点，且可伴有其他神经系统症状，如视力障碍、言语障碍等。因此，对于年轻、有家族史和头痛的患者，应警惕偏头痛的可能。

在影像学上，偏头痛患者可能出现脑部可逆性细胞毒性水肿区和脑体积增加，DWI-ADC图显示弥散受限。在罕见情况下，这些偏头痛患者可能遭遇“偏头痛性”梗塞，而出现不可逆性神经功能缺损和永久性脑部病变。

图2  偏头痛。29岁女性，有长期视觉先兆型偏头痛史，因不可逆性偏盲和偏身感觉减退就诊。

（a）T2WI显示左枕内侧皮层下皮质高T2信号，且呈大脑后动脉（PCA）供血区分布。

（b）DWI及ADC图，显示相应皮质细胞毒性水肿。

（c）3DTOFMRA显示左侧PCA不规则及直径缩小（血管痉挛样表现）的局灶性血管收缩区域。

（d）随访时的T2FLAIR显示小面积枕部脑梗塞的病变部分逆转。

这类患者约占所有卒中患者的0.5%～1.5%，在年轻患者中的占比为10%～14%，且在有先兆偏头痛和长期偏头痛患者中更为常见。其主要临床表现是患者存在“不可逆的”先兆症状。由于后循环动脉较常受累，所以同向偏盲较为多见。FHM的预后通常较好，复发率也较低。

血糖水平波动

类似于卒中的毒性代谢性疾病以血糖水平波动（低血糖和高血糖）最为常见，仔细的实验室评估将有助于诊断。低血糖在儿科人群（尤其是在新生儿）中较常见，在成人则更多见于酗酒和糖尿病患者。其症状通常在血糖低于45mg/dL时开始出现，并于血糖水平正常后消失。

低血糖最常见的临床表现为痫性发作、出现自主神经症状和体征，以及意识水平下降。有不足5%的患者，可出现急性局灶性神经功能障碍，而视觉障碍（单侧或双侧枕叶病变所致）以及可合并失语的轻偏瘫（额叶和顶叶病变所致），是其最常见的临床表现，同时存在自主神经症状时应提高对血糖紊乱的临床怀疑。

影像学方面，这类患者可能存在类似于AIS的细胞毒性水肿。在急性期，低血糖的影像特征包括皮质坏死、脑回肿胀和脑沟消失和与之相关的T2高信号，以及DWI-ADC图像上的皮层弥散受限。病变多位于顶枕叶皮质，但也可见于基底节、丘脑、海马和杏仁核等部位。对于缺少清晰血管分布，或存在双侧病变的患者，应警惕代谢性疾病的可能。

图3  低血糖。母乳喂养困难（无吸乳）女性新生儿，主要表现是多次出现口、眼异常运动和低血糖。

（a）T2WI图像显示双侧对称性内侧枕叶皮质高T2信号，皮质似乎消失。

（b）DWI和ADC图显示相应皮质的细胞毒性水肿。

急性高血糖伴高血糖高渗综合征和糖尿病酮症酸中毒综合征，通常表现为意识混乱或意识水平下降、运动障碍症状（如偏侧舞蹈症-偏侧颤搐）以及痫性发作。影像上可能表现为单侧或双侧不对称性基底节病变（常与壳核和/或尾状核连成一线），且以症状侧的对侧多见。快速纠正高渗状态诱导的渗透性脱髓鞘与其它类型影像学表现的叠加，可能是该病患者出现混杂影像学特征的主要原因。

MELAS

伴有乳酸酸中毒和卒中的线粒体脑病（MELAS）是一种重要的卒中类似疾病，影像学方面，这类患者在基底神经节和大脑皮层间常有多个相互联系且累及皮层下白质的病变（顶叶和枕叶区域更常见），并显示有皮质水肿和肿胀、T2FLAIR高信号，以及不同的DWI-ADC表现。皮质和软脑膜增强可能存在，但出血少见。与MELAS相关的DWI和血流灌注变化有很大差异，且可能随时间进展而变化。


图4  MELAS。27岁女性，从17岁开始诊断为MELAS病，因亚急性波动性完全失语入院。

（a）DWI显示弥漫性双侧大脑皮质和皮层下白质高信号。

（b）相应的ADC图显示明显的血管源性皮层和皮层下水肿，以及小灶性皮层细胞毒性水肿区。

（C）灌注未发现脑血流灌注异常。

血管性疾病

一般来说，血管性疾病不难通过影像学检查而准确诊断。但可逆性后部脑病综合征（PRES）和可逆性血管收缩综合征（RCVS）这两种脑血管疾病的诊断则很具挑战性，且不容易和AIS鉴别。

可逆性后部脑病综合征

PRES的特点是患者存在可逆性皮质下血管源性脑水肿，以及各种不同的急性神经症状，如头痛、脑病、痫性发作、视力障碍，以及其它局灶性神经功能缺损等。通常情况下，PRES在临床和影像学方面都是可逆的，且预后良好。最初人们认为该病与急性高血压相关，但也可能与子痫、脓毒症、免疫抑制剂治疗、感染和脓毒症、自身免疫性疾病，以及肾功能衰竭等有关。

该病的典型影像学表现为顶-枕叶脑实质双侧对称分布的血管源性水肿，且主要为皮质下白质受累，大脑皮层和大脑其他部位，如额叶前部、小脑、脑干和脊髓也可能受累。有高达43%的患者可出现与其临床或影像学严重程度，或最终预后无关的病灶强化现象。

血管造影则显示，高达1/3的PRES患者存在血管畸形，而远端动脉血管收缩，或局灶性血管舒缩（“串珠样外观”）则更常见。灌注研究常显示脑病变区域呈低灌注，且脑血容量和脑血流量减少。

通常情况下，PRES病变是完全可逆的，但有15%～30%的患者可能出现细胞毒性水肿和不可逆性脑损害。约10%的患者可出现脑出血或蛛网膜下腔出血。这两种非典型特征的存在不能排除PRES的诊断，而且细胞毒性水肿，以及出血和/或广泛血管源性水肿的存在与患者较差的预后相关。

图5  出血性PRES。35岁产妇，因大肠杆菌性尿路感染继发脓毒症，且出现意识水平下降、皮质盲、高血压，但MRA、MRV均正常（本图未给出）。

（a～d）CT显示双侧对称性顶-枕皮质下低密度病变，伴有急性右顶叶皮层下血肿。

（e、f）T2FLAIR显示双侧对称性顶-枕皮质下高T2病灶，伴急性右顶叶皮层下血肿。

（g）冠状位T2*MRI显示两个皮层下脑顶叶血肿。

（h）DWI及ADC图显示血管源性水肿型脑部病变。

可逆性血管收缩综合征

RCVS是一组以脑动脉可逆性、节段性、多灶性狭窄为特征的不同疾病，患者可有严重头痛和复发性头痛，并可伴有其他神经系统表现，但症状多在1至3个月内消失。有高达75%的患者可能仅有头痛，但没有头痛并不能排除RCVS诊断。患者的远期预后良好，绝大多数患者可实现功能独立，多达半数患者仍可有头痛，但大多数后续头痛都不太严重，复发率也较低。

RCVS在女性中较常见，发病高峰介于20至50岁之间。有高达60%的患者可发现相关诱因，如外伤、高血压、脑肿瘤、非动脉瘤性蛛网膜下腔出血、妊娠和产后、应用血管活性药物或5-羟色胺能药物等。RCVS以脑动脉血管痉挛为特点，多在数天到数周内缓解，且扩血管药物（如尼莫地平）治疗有效。约25%的RCVS患者同时患有偏头痛，后者的脑血管造影一般正常，头痛常反复发作，而RCVS通常为单次发作。

RCVS的诊断需依赖患者的临床、实验室及影像学特点。应排除出血和缺血性脑卒中的其他原因，并通过影像研究证实可逆性血管异常的存在。血管痉挛样改变的特点包括：不同脑动脉供血区域内，向心性发展的多灶性动脉收缩和扩张（串珠样），可累及绝大多数大、中动脉。在出现急性症状后的前12周内，血管异常通常是可逆的，但有极少数患者可显示出不可逆表现。大多数患者的脑成像（脑CT和/或MRI）结果是正常的。

图6  可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）。30岁产后女性，因霹雳样头痛就诊。无其他神经系统症状或体征，且脑部MRI未见异常（本图未显示）。

（A～C）3DTOFMRA显示大脑前、后动脉供血区域多灶性动脉狭窄，主要累及基底动脉、大脑后动脉、颈内动脉床突段，大脑中动脉M1和M2段、大脑前动脉。

（d～f）随访CTA显示血管异常逆转。

目前有RCVS患者出现可逆性水肿（PRES样）、皮层性蛛网膜下腔出血、脑梗死（分水岭区域更常见），以及脑出血的报告。灌注检查可能显示脑分水岭区存在可进展为梗死的多灶性低灌注区。

其他疾病的鉴别

精神障碍，如功能性疾病，也是卒中类似疾病的常见原因。这类患者的神经系统检查常显示出神经学上的矛盾结果，且缺少影像学异常。随着CT/CTP、MRI/DWI-MRI和血管造影研究的广泛使用，这类患者