无法用药的情况下，应做好哪些护理和注意事项？

2020年06月12日 11966人阅读

戈谢病患者在无法用药的情况下，应做好哪些护理和注意事项？

若戈谢病患者因各种原因不能接受酶替代疗法，则需进行对症治疗。要注意营养，预防继发感染。

贫血或出血多的戈谢病患者可予成分输血。

巨脾或脾功能亢进症状明显者，可考虑切脾，但全脾切除后虽可减轻腹部负担，减轻贫血和出血倾向，改善发育状态，但有加速肝大及骨骼破坏的可能。故应尽量延迟手术，必要时，可考虑部分脾脏切除术。

骨痛的戈谢病患者可用肾上腺皮质激素。

Ref: 中国戈谢病诊治专家共识(2015). 中华儿科杂志. 2015;53(4):256-261

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