肝内胆管错构瘤一例
2020年12月17日 8297人阅读 返回文章列表
肝内胆管错构瘤是一种先天性胆管发育障碍性疾病，是由胚胎时期胆管板转化为肝内小胆管的过程被扰乱所致。由于多在此过程较晚阶段发生，故病变常以小叶及外周内胆管纤维化为主要表现，并常伴发先天性肝纤维化、Caroli's 病等他类型胆管板畸形。肝内胆管错构瘤极其为罕见。
肝内胆管错构瘤超声表现也有一定特征。但肝内胆管错构瘤以MRI诊断及病理检查为金标准，但因此病属于肝脏良性瘤样病变，多不行穿刺活检或接受外科手术治疗，因此，临床上该病多行MRI检查以明确诊断。
超声图像：胆管错构瘤通常表现为无数的微小的无回声、高回声或低回声病灶，通常＜10mm，肝内分布不均；同时，肝内可见多发的散在的小囊肿和散在的彗星尾征常是本病具有鉴别意义的特殊征象。病变表现为不同的回声强度的根本原因在于病变内扩张胆管的大小：在某一特定的大小上，这些微囊结构和周围的现为基质一起就会表现为高回声改变；大于上述大小，可能就会显示为明确的小囊肿；低于上述大小，或许就会显示为低回声灶。而彗星尾的出现往往是由于某些特定大小的扩张胆管的多重反射所致，因此彗星尾前方常伴有小灶状低回声或高回声区。
该病例由王瑞医生提供。男，63岁，常规查体。超声图像如下：
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