渐冻症是什么？

2022年10月11日 61人阅读

肌萎缩侧索硬化又称“渐冻症”，是累及上运动神经元和下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的，一种慢性、进行性变性疾病。常表现为上、下运动神经元合并受损所致的进行性加重的肌无力、肌萎缩、肌束颤动等。

肌萎缩侧索硬化以进行性加重的骨骼肌无力、肌萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现。渐冻症的表现主要有以下几方面：

1、肌无力和肌萎缩：肌无力和肌萎缩可以导致一侧或者双侧手指活动笨拙以及无力。如果患者病情继续加重，手部肌肉会发生严重萎缩；随着病程的延长，患者双手可能会出现鹰爪形，而且会延伸至前臂、上臂多个部位，病情愈发严重。此外还会影响到咽喉部位功能，导致吞咽困难、讲话困难、呼吸困难甚至呼吸衰竭。

2、肌束颤动：运动神经元受到损伤的部位会产生明显的肌束颤动症状。

3、延髓麻痹：舌肌常先受累，表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力。随后出现腭、咽、喉、咀嚼肌萎缩无力，致患者说话构音不清、吞咽困难、喝水呛咳、咀嚼无力。

4、其他症状：一小部分患者可出现运动系统以外的表现，如痴呆、锥体外系症状、感觉异常和膀胱直肠功能障碍等，少部分患者还可出现眼外肌运动障碍，临床习惯将伴有以上少见表现的渐冻症称为不典型运动神经元病。

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